对发骨髓瘤的病理？辅助检查有哪些？

文章来源：孙发布日期：2022-05-20 点击次数：(489)次

1、病理

染色体异常在多发性骨髓瘤的发病机制中具有重要意义。一些细胞因子的异常可影响正常B细胞激活、发育和分化,对骨髓瘤的发生、发展均起到关键性作用,以IL-6为中心的细胞因子网络失调可引起骨髓瘤细胞增生。骨髓微环境对于骨髓瘤细胞的生长与生存也至关重要。
四、诊断与鉴别诊断
(- )临床表现
约20%的多发性骨髓瘤患者可以完全无症状,因体检或其他疾病行血液学检查而发现。而大多数患者有非特异性的症状,如疲劳、乏力、虚弱、体重减轻或表现为因浆细胞异常增生影响到相应的器官,组织而引起的一-种或多种症状和体征,例如血液学表现,神经病变,骨病变,感染,各个脏器功能的异常等。
1.血液学表现
诊断时约60%患者有贫血, 15%白细胞减少, 15%血小板下降。外周血中见有核红细胞和幼稚白细胞。贫血的主要原因是骨髓中大量生长的肿瘤细胞抑制了红细胞系的生长。其他因素如肾功能异常,促红细胞生成素减少,出血以及血液中超量的异常免疫球蛋白的稀释作用加重了贫血。患者有头昏眼花,乏力等全身症状,少数有出血倾向。
2.肾功能异常
是多发性骨髓瘤严重的并发症。急性或慢性肾功能异常都可能发生。诊断时肾功能异常占15% ~ 20% ,病程中发展到50%。尿毒症是多发性骨髓瘤死亡的主要原因之一。肾功能异常的原因是多方面的,最常见的是由于轻链堵塞肾小管引起间质性肾炎,即所谓的
骨髓瘤肾。另一主要原因是因高钙血症引起渗透性利尿和低血容量导致肾前性氮质血症。其他因多发性骨髓瘤而导致肾功能衰竭的原因包括应用非甾体类抗炎药物止痛,高尿酸血症,化疗药物对肾脏的毒性,静脉用放射性造影剂,钙在肾脏中的沉积和肾结石等。
3.骨破坏
多发性骨髓瘤表现为多发性溶骨性改变占70%。单个溶骨性破坏或广泛性骨质稀疏占15%。15%患者的ECT无明显放射性异常浓聚。最常见的骨破坏部位是颅骨、脊柱、肋骨、骨盆、长骨近端。而发生骨折的部位依次是椎体、肋骨、股骨、胸骨、髂骨、肱骨
和锁骨。胸腰椎压缩性骨折是造成截瘫的主要原因。目前认为多发性骨髓瘤骨破坏有多种因素引起,主要机制是成骨和溶骨的失平衡。骨髓中的肿瘤细胞、基质细胞、溶骨细胞、成骨细胞和调节微环境的因子,诸如L-1b、TNF-β、淋巴毒、IL-6、集落刺激因子、VEGF、特异的基质金属蛋白酶,以及最近研究发现的Osteoprogerin和它的配体TRANCE和RANK配体均在骨破坏中起作用,使溶骨活性增加,成骨能力下降,引起全身多处骨骼溶骨性破坏。
4.高钙血症
多发性骨髓瘤的骨破坏和细胞因子milieu可引|起高钙血症。在多发性骨髓瘤的各个病期中欧美人的高钙血症发生率为25% ~ 50%。中国人相对少见。症状的严重性与血中游离钙的水平和高血钙出现的速度快慢相关。快速出现的中度血钙升高即可有感觉迟钝,昏迷。而逐渐升高的高血钙,在血钙> 3.8mmol/L时仅有轻度症状。高血钙的早期表现有多尿、夜尿症、烦渴、厌食、疲劳、虚弱。晚期症状有表情淡漠、易怒、沮丧、注意力不集中、昏迷、肌无力、恶心呕吐、腹痛、顽固性便秘、胃酸分泌增加、急性胰腺炎、瘙痒、
视力模糊等等。长期卧床可加重高钙血症。高钙血症是多发性骨髓瘤患者肾功能衰竭的主
要原因。也是肿瘤急症,应及时发现,及早处理。
5.感染.
多发性骨髓瘤患者异常增生的单克隆浆细胞抑制了正常免疫球蛋白生成。体液免疫和
细胞免疫都有缺陷,很容易发生感染。治疗多发性骨髓瘤应用的大剂量皮质激素增加感染的危险性。肺炎是最常见的感染,以往肺炎链球菌、葡萄球菌、嗜血杆菌流感是最常见的病原体。近年来,革兰氏阴性菌较常见。感染亦是多发性骨髓瘤的死亡原因之一。
6.神经系统病变
约15%患者因硬膜外的多发性骨髓瘤引起脊髓和神经根压迫症状。椎体压缩性骨折可导致脊髓压迫、截瘫或脊髓神经根压迫产生根性症状。颅内和脑膜的多发性骨髓瘤很少见。
7.高黏滞血症
5%多发性骨髓瘤患者有高黏滞血症,在IgA型中发生率高, IgG型中较少见。血黏滞度升高,引起组织瘀血、缺氧、影响神经系统、肾、肺功能,出现相应的症状,引起神经功能紊乱、视力障碍、充血性心力衰竭。
8.淀粉样变
发生率10% ~ 15%。由轻链蛋白质和多糖复合物广泛沉积在各器官组织,累及舌、腮腺、心脏、肾、神经系统、皮肤。引起心衰、肾病、巨舌等症状。
9.凝血障碍
多发性骨髓瘤有血小板减少,血管受损。黏膜皮肤出血,有瘀斑瘀点。疾病晚期可因颅内出血而死亡。
10.髓外浆细胞瘤
相对少见。在上呼吸道、口咽部、消化道、性腺、乳腺、脾、皮肤、软组织等处出现肿块,由活检证实,而骨髓检查正常。髓外浆细胞瘤很少发生在淋巴结。

2、辅助检查

除上述临床表现外，下列辅助检查有助于本病的明确诊断:
1.实验室检查
(1)象:
贫血可为首见征象,多属正常细胞性贫血。血片中红细胞排列成钱串状(缗钱状叠迭),可伴有少数幼粒、幼红细胞。血沉显著增快。晚期骨髓瘤细胞在血中大量出现,
形成浆细胞白血病。
(2)骨髓:
异常浆细胞大于10% ,并伴有质的改变。该细胞大小形态不- -。细胞浆呈灰蓝色,有时可见多核( 2~3个核) , 核内有核仁1 ~4个,核旁淡染区消失,胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒,偶见嗜酸性球状包涵体或大小不等的空泡。核染色质疏松,有时凝集成
大块,但不呈车轮状排列。自骨压痛处穿刺,可提高阳性率。骨髓瘤细胞免疫表型为CD38+、CD56+ , 80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。
( 3 )血液生化检查
1 )单株免疫球蛋白血症的检查
蛋白电泳:血清或尿液在蛋白电泳时可见-浓而密集的染色带,扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。
固定免疫电泳:可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型:①IgG型骨髓瘤约占52% , IgA型占21% ,轻链型骨髓瘤约占15%。IgD型少见, IgE型及IgM型极罕见。②伴随单株免疫球蛋白的轻链,不是k链即为入链。③约1%的患者血清或尿中无M蛋白,称，
为不分泌型骨髓瘤。少数患者血中存在冷球蛋白。血清免疫球蛋白定量测定:显示M蛋白增多,正常免疫球蛋白减少。
2)血钙、磷测定因骨质破坏,出现高钙血症,血磷正常。本病的溶骨不伴成骨过程,通常血清碱性磷酸酶正常。
3 )血清2微球蛋白和血清白蛋白: β2微球蛋白由浆细胞分泌,与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关。均可用于评估肿瘤负荷及预后。
4 ) C-反应蛋白( CRP )和血清乳酸脱氢酶( LDH ) : LDH与肿瘤细胞活动有关, CRP和血清IL-6呈正相关,故可反映疾病的严重程度。
5 )尿和肾功能: 90%患者有蛋白尿,血清尿素氮和肌酐可增高。约半数患者尿中出现本周蛋白( Bence Jones protein )。本周蛋白的特点:①由游离轻链K或入构成,分子量小,可在尿中大量排出;②当尿液逐渐加温至45 ~ 60°C时,本周蛋白开始凝固,继续加热至沸点时重新溶解，再冷至60°C以下,又出现沉淀。③尿蛋白电泳时出现浓集区带。

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