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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的临床表现有哪些?

文章来源:未知 发布日期:2021-08-31 14:11 点击次数:
 慢性淋巴细胞白血病( chronic lymphocyticleukemia ,CLL ) / 小淋巴细胞淋巴瘤( smalllymhocytic lymphoma, SLL)属于惰性B细胞淋巴瘤,CLL和SLL是同一种疾病的不同表现,SLL通常无白血病样表现,CLL则以骨髓和外周血受累为主。国际慢性淋巴细胞白血病工作组 ( The International Workshop onChronic Lymphocytic Leukemia , IWCLL )对SLL的定义为︰有淋巴结肿大、无因骨髓受侵导致的血细胞减少、外周血B细胞数<5×109/L。CLL/SLL在欧美国家约占NHL的7%~10%,是欧美国家最常见的白血病类型。亚洲及我国CLL/SLL的发病率较低,约占NHL的1%~3%。中位发病年龄为65岁,男女比例1.5∶1~2∶1。
 

1、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤临床表现

  
  病变通常累及外周血、骨髓、淋巴结和肝脾。临床表现多样,大部分患者可无症状,部分可出现乏力、自身免疫性贫血、感染、肝脾和淋巴结肿大。


 

 

2、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤病理诊断


  典型的CLL/SLL细胞为单一性、弥漫性浸润,有假滤泡形成,细胞核染色质颗粒状是其特点。IHC表型: CD5 ( + )、CD23 ( + )、CD43 (+)或( -).CD10 ( - )、CD19 ( + )、CD20弱(+)、sIg弱(+)。需要鉴别诊断时可以针对性地增加其他标记物,如cyclin D1和Bcl-6等。增殖灶的出现易导致误诊为反应性增生。
 

3、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤治疗


  SLL:按照Ann-Arbor ( Cotswolds会议修订)分期,Ⅰ期患者采用局部放疗;Ⅱ~IⅣ期患者,如无治疗指征可以观察等待,有治疗指征时参考CLL的治疗原则。

 


  CLL:Rai 0~Ⅱ期患者,如无治疗指征可以观察等待;有治疗指征时按照患者一般状态和合并症情况,选择相应的化疗方案。Ⅲ~IV期的治疗按照患者一般状态和合并症情况,选择相应的化疗方案。应注意CLL的支持治疗,如肿瘤溶解综合征、感染和自身免疫性血细胞减少的处理。

  治疗指征∶适合参加临床试验;出现明显的疾病相关症状,如严重乏力、盗汗、体重下降和非感染性发热;威胁器官功能;持续增大的大肿块,如脾大超过左肋缘下6cm,淋巴结直径>10cm;进行性贫血和进行性血小板下降。

  复发耐药患者治疗方案的选择︰如治疗后缓解时间长,可继续使用前一治疗方案;如治疗后缓解期短,可根据患者年龄及合并疾病情况,选择前一线治疗方案中未曾应用的药物组合。

  异基因造血干细胞移植︰对于年轻、一般状态良好、无严重伴随疾病的难治患者,如存在del ( 17p )改变或一线治疗后缓解期短的患者,可考虑进行异基因造血干细胞移植。