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套细胞淋巴瘤的临床特点有哪些?

文章来源:未知 发布日期:2021-08-31 09:20 点击次数:
 套细胞淋巴瘤( mantle cell lymphoma,MCL )约占NHL的5%~10%,男女比例为2∶1~3 ∶1,中位发病年龄65岁左右。自然病程可以表现为侵袭性和惰性。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤,目前属不可治愈疾病,多药联合化疗的生存期约为3~5年。
 

1、套细胞淋巴瘤临床特点


  最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环,诊断时70%为IV期。骨髓受侵率可达50%~100%,下消化道受侵率为80%~90%,上消化道受侵率约为40%,消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样病变。

 
 

2、套细胞淋巴瘤病理诊断


  套细胞淋巴瘤的肿瘤细胞为形态一致的小至中~大的淋巴细胞,生长方式有多种,包括套带性、结节性和弥漫性。需要与CLL/SLL、FL和MZL鉴别。由于其预后差,所以鉴别诊断非常重要。高质量的苏木精-伊红染色切片细胞核表面略不规则是其特点,IHC标记物选择包括CD20、PAX5或CD79a、CD3E、CD10、CD23、MUM-1,SOx11和CD138。免疫表型大多数患者有CD5 (+ )、 CyclinD1 (+)的表达,而在Cyclin D1 ( - )时确诊困难,需要寻找其他证据,如可以采用FISH方法检测t ( 11;14 ) ,这对诊断MCL的敏感性和特异性都很高。
 

3、套细胞淋巴瘤治疗


  对套细胞淋巴瘤患者应进行全面检查,准确分期,发生母细胞变或有中枢神经系统症状者应进行脑脊液检查,对于拟诊为Ⅰ、Ⅱ期的患者,应进行内镜检查除外胃肠道侵犯。

  治疗策略:1、Ⅱ期患者采用化疗+利妥昔单抗+放疗,或单纯放疗;IIX、Ⅲ、IV期患者采用化疗+利妥昔单抗治疗;部分进展缓慢,呈明显惰性特征的患者可观察等待。


 


  一线治疗方案∶尚无标准治疗方案,推荐患者参加临床试验。对于肿瘤负荷低,进展慢,耐受性差的患者,可以采用低强度化疗作为初始治疗,推荐方案包括COP、CHOP、R-CHOP、VR-CAP(硼替佐米,利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松)和降低剂量的R-HyperCVAD方案等。对于年轻患者可以采用高强度化疗方案,推荐方案包括CALGB方案、R-Hyper-CVAD/高剂量MTX-Ara-C交替方案、R-CHOP/R-ICE交替方案、R-CHOP/R-DHAP交替方案等。可以选择HDC/AHSCT作为一线巩固治疗或利妥昔单抗维持治疗2年。

  二线治疗方案︰无标准治疗方案,可选用硼替在术联合利妥昔单抗[74]、FCR方案和FMR(福达拉滨+米托蒽琨昆+利妥昔单抗)方案等。二线巩固治疗可考虑异基囚道干细胞移植。