套细胞淋巴瘤的临床特点有哪些？

文章来源：WU 发布日期：2021-08-31 点击次数：(400)次

　套细胞淋巴瘤( mantle cell lymphoma，MCL )约占NHL的5%~10%，男女比例为2∶1~3 ∶1，中位发病年龄65岁左右。自然病程可以表现为侵袭性和惰性。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，目前属不可治愈疾病，多药联合化疗的生存期约为3~5年。

１、套细胞淋巴瘤临床特点

　　最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环，诊断时70%为IV期。骨髓受侵率可达50%~100%，下消化道受侵率为80%~90%，上消化道受侵率约为40%，消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样病变。

２、套细胞淋巴瘤病理诊断

　　套细胞淋巴瘤的肿瘤细胞为形态一致的小至中～大的淋巴细胞，生长方式有多种，包括套带性、结节性和弥漫性。需要与CLL/SLL、FL和MZL鉴别。由于其预后差，所以鉴别诊断非常重要。高质量的苏木精-伊红染色切片细胞核表面略不规则是其特点，IHC标记物选择包括CD20、PAX5或CD79a、CD3E、CD10、CD23、MUM-1，SOx11和CD138。免疫表型大多数患者有CD5 (+ )、 CyclinD1 (＋)的表达，而在Cyclin D1 ( - )时确诊困难，需要寻找其他证据，如可以采用FISH方法检测t ( 11；14 ) ，这对诊断MCL的敏感性和特异性都很高。

３、套细胞淋巴瘤治疗

　　对套细胞淋巴瘤患者应进行全面检查，准确分期，发生母细胞变或有中枢神经系统症状者应进行脑脊液检查，对于拟诊为Ⅰ、Ⅱ期的患者，应进行内镜检查除外胃肠道侵犯。

　　治疗策略：1、Ⅱ期患者采用化疗+利妥昔单抗+放疗，或单纯放疗；IIX、Ⅲ、IV期患者采用化疗+利妥昔单抗治疗；部分进展缓慢，呈明显惰性特征的患者可观察等待。

　　一线治疗方案∶尚无标准治疗方案，推荐患者参加临床试验。对于肿瘤负荷低，进展慢，耐受性差的患者，可以采用低强度化疗作为初始治疗，推荐方案包括COP、CHOP、R-CHOP、VR-CAP（硼替佐米，利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）和降低剂量的R-HyperCVAD方案等。对于年轻患者可以采用高强度化疗方案，推荐方案包括CALGB方案、R-Hyper-CVAD/高剂量MTX-Ara-C交替方案、R-CHOP/R-ICE交替方案、R-CHOP/R-DHAP交替方案等。可以选择HDC/AHSCT作为一线巩固治疗或利妥昔单抗维持治疗2年。

　　二线治疗方案︰无标准治疗方案，可选用硼替在术联合利妥昔单抗[74]、FCR方案和FMR(福达拉滨+米托蒽琨昆＋利妥昔单抗)方案等。二线巩固治疗可考虑异基囚道干细胞移植。

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套细胞淋巴瘤的临床特点有哪些？

１、套细胞淋巴瘤临床特点

２、套细胞淋巴瘤病理诊断

３、套细胞淋巴瘤治疗

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