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何谓恶性淋巴瘤?

文章来源:张 发布日期:2022-07-26 点击次数:(266)次
    恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性增生性疾病,属中医“失荣”、“石疽”、“阴疽”、“瘰疬”、“恶核"等范畴。根据我国12省、市材料看,恶性淋巴瘤是我国常见的肿瘤之一,居恶性肿瘤的第八位。

    淋巴造血组织的细胞主要位于淋巴结、骨髓、肝和脾,这些细胞还广泛分布全身各处。在临床上恶性淋巴瘤的首发症状常为淋巴结肿大,但也可发生在淋巴结外,甚至淋巴造血系统以外,如肺、胃肠道、骨、脑和睾丸等部位。根据肿瘤的主要细胞成分与组织结构,可以把恶性淋巴瘤分为两大类:何杰金病(HD)和非何杰金淋巴瘤(NHL)。

 

    何杰金病是一种相对罕见的淋巴系统恶性肿瘤,占全部癌瘤发病率的1%以下,该病的大多数患者为年轻人,年龄多界于15~35 岁,也可发生在55岁以上的老年人。目前还不清楚何杰金病的病因,但一些研究指出,其发病可能与EB病毒感染及免疫抑制有关。

    何杰金病的起始部位是淋巴结,通常多发生在颈部淋巴结,然后扩散到全身的淋巴系统。在该病的晚期,可以侵犯其他的内脏器官,包括脾、肝、肺以及骨髓。何杰金病的最初症状常为无痛性淋巴结肿大,有时伴有发热、夜间盗汗、疲乏、皮肤瘙痒或体重减轻。这些症状不是癌症所特有的,它们可以出现在许多常见的疾病,如感冒或其他的感染。但如果这些症状持续存在达两周以上,应引起警惕。

    诊断的确立需要做淋巴结活检。何杰金病侵犯的淋巴结中含有该病特征性里德一斯特恩伯格细胞。与大多数癌不同的是,何杰金病的大多数瘤体中含有正常的淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及结缔组织,而不是肿瘤细胞。来自于淋巴细胞系的里德一斯特恩伯格细胞可能是本病的恶性细胞。对有经验的病理医生来说,诊断通常并不困难,对-些可疑病例,可以使用单克隆抗体免疫组织化学方法进行鉴定。何杰金病在病理上可以分为4种亚型:淋巴细胞为主型、混合细胞型、结节硬化型以及少淋巴细胞型。分型有助于评估病变可能累及的部位及预后,但不影响治疗的选择。

 

    恶性淋巴瘤可采用三种主要治疗方式:外科治疗、放射治疗和化学治疗。与其他肿瘤比较,恶性淋巴瘤适于放射治疗。尤其Ⅰ、Ⅱ期何杰金病5年生存率达到80%~90%,I期患者使用大面积照射综合化疗,5年生存率达65%~75%。但是,由于治疗中涉及问题较多,对设备的要求条件也较高,所以需要各类专业技术人员的参与及合作。其临床分期及治疗均较其他肿瘤复杂。如果治疗不当,往往导致治疗失败,甚至发生各种严重并发症。

    恶性淋巴瘤常常累及多处淋巴结和(或)结外部位,最有效的治疗方法是联合化疗,应用最广泛的方案是MOPP方案,即氮芥(M)、长春新碱(O)、丙卡巴肼(甲基苄肼P) .泼尼松(强的松P)联合应用。对早期恶性淋巴瘤患者可以单独采用高压大野放疗,根据不同病期和组织类型可用化疗加放疗综合治疗。近10年来,中度和高度恶性淋巴瘤患者的治疗取得相当好的疗效,约1/3患者可获得长期生存,免疫治疗能进一步改善目前的治疗结果。