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脾边缘区淋巴瘤临床特点有哪些？

文章来源：WU 发布日期：2021-08-30 点击次数：(429)次

1、脾边缘区淋巴瘤临床特点


　　占淋巴瘤的2%，中位发病年龄50岁，男女比例相当。常累及脾、脾门淋巴结，也常累及骨髓、外周血和肝脏。主要表现为脾大，可伴有自身免疫性血小板减少、贫血，外周血中可见毛细胞。实验室检查必须包括丙型肝炎病毒的检测。

 

 

2、脾边缘区淋巴瘤病理诊断


　　组织结构与淋巴结MZL相似，免疫表型无特异性。可依据骨髓或外周血中出现的异常小淋巴细胞，且同时伴有脾大的临床表现，在排除了CLL/SLL、MCL、FL等之后而诊断。
 

3、脾边缘区淋巴瘤治疗原则


　　对于无症状、无进行性血细胞减少、无脾肿大的患者可先观察等待。对伴有脾肿大且丙型肝炎病毒阳性的患者，如不存在丙型肝炎治疗禁忌，可给予抗丙型肝炎治疗。对伴有脾肿大、但丙型肝炎病毒阴性的患者，如无症状也可先观察等待;对有症状的患者，首选单纯脾切除或单药利妥昔单抗治疗。对于以上治疗后进展的患者，可参考晚期FL的治疗原则。

 

 

4、脾边缘区淋巴瘤预后


　　   伴有大肿块及一般状况差者预后差。

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