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原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现有哪些?

文章来源:未知 发布日期:2021-08-25 09:03 点击次数:
    原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤为弥漫大B细胞淋巴瘤的亚型之一,是指原发于脑内或眼内的弥漫大B细胞淋巴瘤,而不包括硬脑膜淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤继发中枢神经系统受侵及免疫缺陷相关淋巴瘤。原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤不足非霍奇金淋巴瘤的1%,约占原发脑肿瘤的2%~3%。中位发病年龄约为60岁,男性略多于女性。
 

1、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床表现


   50%~80%的患者出现局灶性症状,常伴有精神和反应水平的改变;由于颅内压升高可引起恶心、呕吐、头痛等症状。软脑膜病变可导致头痛和非对称性脑神经功能异常。眼内淋巴瘤表现为视力模糊、视野缺损等。

 

 

2、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤诊断


  影像学上表现为中枢神经系统的结节或肿物。MRI是首选的检查方法,可见病灶呈低信号或等信号,Tz加权像呈高信号,常伴有水肿。病理学检查仍为确诊本病所必需,可通过立体定向穿刺活检或开颅活检取得。在无法取得肿瘤组织活检时,脑脊液细胞学检查阳性也可接受,脑脊液流式细胞分析可作为辅助性诊断手段。需与本病鉴别的疾病包括脱髓鞘疾病、亚急性脑梗死及感染所致的颅内占位性病变、脑胶质瘤和转移瘤。尤其应注意鉴别影像学表现与本病相似和激素治疗有效的疾病,如多发性硬化和神经系统结节病。

  原发中枢神经系统DLBCL的血管周围浸润更为明显,肿瘤细胞形态多类似生发中心母细胞,基本上起源于非生发中心B细胞,Ki-67阳性细胞比例常超过90%。抗体选择与DLBCL相同。

 

3、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤治疗原则

  
  本病的治疗以内科治疗为主。皮质激素类药物可以迅速缓解症状,但若未经化疗或放疗,肿瘤多在短期内复发。在活检前,不推荐使用皮质激素类药物,但颅内高压危及生命时除外。化疗是最主要的治疗方法,选用药物的原则是能透过血脑屏障。首选的化疗方案为含高剂量甲氨蝶呤的方案,可有效延长患者生存时间。其他备选的化疗药物包括高剂量阿糖胞苷、亚硝脲类、替尼泊苷、丙卡巴肿、拓扑替康和替莫唑胺等。利妥昔单抗、脑室内化疗和HDC/AHSCT在本病治疗中的地位尚待研究。


 

 

  放疗可有效缩小肿瘤,缓解症状,与单纯支持治疗比较,可延长患者生存时间。放疗方法一般是全脑照射+局部肿瘤区照射。但单纯放疗复发率高,且可造成一定神经毒性,因此仅限于不能接受化疗的患者。放疗可以作为化疗后的巩固治疗,但对于化疗后获得完全缓解的老年患者(>60岁),行巩固放疗的利弊尚有一些争议。手术在本病中的作用仅限于活检,完整切除肿瘤并无益处。
 

4、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤预后


  本病恶性程度较高,支持治疗的中位生存时间仅为2~3个月,单纯手术为3~5个月,单纯放疗约为12~16个月,经含高剂量甲氨蝶呤方案化疗后为25~84个月。最重要的预后因素为年龄和行为状态。