原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现有哪些？

文章来源：WU 发布日期：2021-08-25 点击次数：(601)次

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤为弥漫大B细胞淋巴瘤的亚型之一，是指原发于脑内或眼内的弥漫大B细胞淋巴瘤，而不包括硬脑膜淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤继发中枢神经系统受侵及免疫缺陷相关淋巴瘤。原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤不足非霍奇金淋巴瘤的1%，约占原发脑肿瘤的2%~3%。中位发病年龄约为60岁，男性略多于女性。

1、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床表现

　　50%~80%的患者出现局灶性症状，常伴有精神和反应水平的改变；由于颅内压升高可引起恶心、呕吐、头痛等症状。软脑膜病变可导致头痛和非对称性脑神经功能异常。眼内淋巴瘤表现为视力模糊、视野缺损等。

２、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤诊断

　　影像学上表现为中枢神经系统的结节或肿物。MRI是首选的检查方法，可见病灶呈低信号或等信号，Tz加权像呈高信号，常伴有水肿。病理学检查仍为确诊本病所必需，可通过立体定向穿刺活检或开颅活检取得。在无法取得肿瘤组织活检时，脑脊液细胞学检查阳性也可接受，脑脊液流式细胞分析可作为辅助性诊断手段。需与本病鉴别的疾病包括脱髓鞘疾病、亚急性脑梗死及感染所致的颅内占位性病变、脑胶质瘤和转移瘤。尤其应注意鉴别影像学表现与本病相似和激素治疗有效的疾病，如多发性硬化和神经系统结节病。

　　原发中枢神经系统DLBCL的血管周围浸润更为明显，肿瘤细胞形态多类似生发中心母细胞，基本上起源于非生发中心B细胞，Ki-67阳性细胞比例常超过90%。抗体选择与DLBCL相同。

３、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤治疗原则

　　
　　本病的治疗以内科治疗为主。皮质激素类药物可以迅速缓解症状，但若未经化疗或放疗，肿瘤多在短期内复发。在活检前，不推荐使用皮质激素类药物，但颅内高压危及生命时除外。化疗是最主要的治疗方法，选用药物的原则是能透过血脑屏障。首选的化疗方案为含高剂量甲氨蝶呤的方案，可有效延长患者生存时间。其他备选的化疗药物包括高剂量阿糖胞苷、亚硝脲类、替尼泊苷、丙卡巴肿、拓扑替康和替莫唑胺等。利妥昔单抗、脑室内化疗和HDC/AHSCT在本病治疗中的地位尚待研究。

　　放疗可有效缩小肿瘤，缓解症状，与单纯支持治疗比较，可延长患者生存时间。放疗方法一般是全脑照射+局部肿瘤区照射。但单纯放疗复发率高，且可造成一定神经毒性，因此仅限于不能接受化疗的患者。放疗可以作为化疗后的巩固治疗，但对于化疗后获得完全缓解的老年患者(>60岁），行巩固放疗的利弊尚有一些争议。手术在本病中的作用仅限于活检，完整切除肿瘤并无益处。