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类癌是什么?伴发类癌综合征是什么?

文章来源:张 发布日期:2022-10-01 点击次数:(230)次
    类癌是一种起源于肠腺管基部嗜银细胞的实体肿瘤,多数位于胃肠道和呼吸道,其组织学特征是一种生长缓慢的低度恶性的肿瘤,在1907年首先由Ob-emdorfer等命名。在1954年,Thorson描述了部分肠道类癌并发肝脏转移的患者,由于类癌以及类癌转移灶产生过多的5-羟色胺(5-HT )、5-羟色胺酸(5-HTP)、缓激肽、组胺或儿茶酚胺等化学介质、生物活性物质,从而引起皮肤潮红、腹泻、哮喘及心脏瓣膜病等临床症候群,并将此统称为类癌综合征( carcinoids-yndrome )。类癌的发生除了胃肠道和支气管以外,还可见于胰腺、胆管等处。
 

    类癌综合征占胃肠道胰腺内分泌肿瘤的55%~86%,l临床上发生类癌综合征的病例很少见,多数发生于已经具有肝转移的患者中,以60岁年龄组为多见。类癌可以发生在消化道的任何部位,最为常见的是回肠的远端,其次为空肠、十二指肠、麦可憩室。除了阑尾以外,其他依次发生为直肠、乙状结肠、肺、支气管、食管、胃、胰腺、胆囊、卵巢、睾丸及右半结肠,发生类癌综合征的类癌患者不是很多。由于循环中过多的5-羟色胺,类癌综合征的患者心内膜、胸膜、腹膜及腹后壁等部位均可以有纤维组织增生。

    5-羟色胺是引发类癌综合征患者相关病理及病理生理学改变的基础。基础研究表明︰5-羟色胺和缓激肽有可能是类癌综合征患者并发肠系膜、腹膜后等发生广泛纤维化的主要原因。此外,类癌患者还可以产生缓激肽、肾上腺素、前列腺素及多种肽类,如血管活性肠肽、P物质、神经激素、促胃液素、胆囊收缩素、高血糖素、肠高血糖素、促胃液素释放肽、生长抑素、胰多肽、酪神经肽、胰岛素、神经降压素、胃动素、降钙素、β内啡肽、甲状旁腺激素、ACTH和绒毛膜促性腺激素等。上述激素在类癌综合征的发病过程中起着重要的参与作用。

 

    类癌及类癌综合征的临床表现主要包括类癌引发的局部症状以及类癌综合征所引发的全身表现。局部症状主要包括肿瘤所致的腹部疼痛、肠梗阻相关症状、腹部肿瘤包块、消化道出血、胃肠道穿孔等表现,对于支气管来源的类癌,可以出现与发病组织、器官相对应的咳嗽、咯血及胸痛等临床表现。

    类癌综合征表现多种多样,变化多端,其中皮肤潮红是最为常见的症状,其他症状按发生率由高到低依次为腹泻、腹痛、心脏瓣膜病、哮喘和糙皮病等。

    具有类癌典型症状的患者,临床上具有提示诊断的意义,出现类癌综合征之前一般不易诊断,要提高对类癌的警惕性,适当运用影像学及生物化学检查,方能作出诊断。