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特殊部位的结外淋巴瘤有哪些?(一)

文章来源:未知 发布日期:2021-11-02 14:27 点击次数:

1、原发睾丸恶性淋巴瘤


  睾丸恶性淋巴瘤常见于中老年人,大多发现时局限于睾丸,常术后才确诊,病理多为弥漫性大B细胞,确诊后往往原发病灶已去除。既往治疗一般是手术后行盆腔及腹主动脉区放疗,但生存率并不高。近年来,尽管采用CHOP联合放疗在一定程度上提高了生存率,但还是有部分出现中枢神经系统或对侧睾丸复发。因此,目前对睾丸淋巴瘤的治疗原则为:高剂量甲氨蝶呤加上阿糖胞苷和甲氨蝶呤双重预防性鞘内注射治疗;放射治疗针对瘤床,对侧睾丸及同侧精索淋巴引流区照射30Gy,可有效提高5年生存率。

 


 

2、原发骨恶性淋巴瘤


  原发于骨的恶性淋巴瘤病理70%~90%为弥漫性大B细胞来源,部分为间变性大细胞,外周T细胞或霍奇金淋巴瘤。症状常常为局部骨痛,伴或不伴有软组织肿胀,偶发病理性骨折;IE期患者通过单纯放疗40~50Gy,仅可获得约50%的局部控制率,因此目前倾向于采用化疗后放疗的综合治疗方案。放疗区域应在初诊检查确定受侵范围基础上外扩数厘米。鉴于骨原发肿瘤治疗过程中的疗效评价一般滞后且难以精确,因此,经验性治疗为:联合化疗4~6周期后,复查同位素骨扫描、PET扫描阳性或影像学检查异常者给予受累骨区域放疗40Gy,如上述检查均为阴性;影像学已正常,可适当降低放疗剂量至36Gy。
 

3、原发皮肤淋巴瘤


  原发皮肤恶性淋巴瘤以T细胞来源多见,少数为B细胞来源。多数患者病程缓慢,预后相对较好。

  (1)皮肤原发B细胞淋巴瘤:可分为滤泡中心型,大B细胞型及皮肤边缘带型等亚型。表现为单个或多发红斑、结节或瘤块,表面无鳞屑,周围可有环形红斑,需手术活检病理得到确诊。其病程常发展缓慢,可发生于头、颈、躯干、四肢皮肤,早期患者可采用单纯放疗,当出现广泛病变或皮肤外组织侵犯时,应给予阿霉素为主的联合化疗,5年生存率为50%~95%。

  (2
)皮肤T细胞淋巴瘤:包括覃样霉菌病、外周T细胞和间变性大细胞来源。其中,覃样霉菌病(MF)是一种嗜上皮惰性T细胞肿瘤,细胞呈中小型,细胞核扭曲、呈脑回状,病理可见瘤细胞聚集成堆时似灶性小脓肿,称为Pautrier脓肿,具诊断意义。临床可长期局限于皮肤,晚期可侵犯淋巴结及脏器器官。放射治疗对于早期局限于皮肤的MF具有重要意义。对于全身广泛病变患者,可采用全身电子线照射,8~10周内给予总剂量30~36Gy,铅眼罩保护角膜及晶体。放疗完成后头顶、足底及会阴部补充照射15~20Gy。当瘤块侵犯较深时,可适当配合化疗。
 


 
  对于皮肤外周T细胞或间变性大细胞淋巴瘤,即使未发现其余部位侵犯,治疗原则仍应首选联合化疗,足量化疗后视情况对局部受累区补充放疗。