特殊部位的结外淋巴瘤有哪些？（一）

文章来源：WU 发布日期：2021-11-02 点击次数：(423)次

1、原发睾丸恶性淋巴瘤

　　睾丸恶性淋巴瘤常见于中老年人，大多发现时局限于睾丸，常术后才确诊，病理多为弥漫性大B细胞，确诊后往往原发病灶已去除。既往治疗一般是手术后行盆腔及腹主动脉区放疗，但生存率并不高。近年来，尽管采用CHOP联合放疗在一定程度上提高了生存率，但还是有部分出现中枢神经系统或对侧睾丸复发。因此，目前对睾丸淋巴瘤的治疗原则为：高剂量甲氨蝶呤加上阿糖胞苷和甲氨蝶呤双重预防性鞘内注射治疗；放射治疗针对瘤床，对侧睾丸及同侧精索淋巴引流区照射30Gy，可有效提高5年生存率。

2、原发骨恶性淋巴瘤

　　原发于骨的恶性淋巴瘤病理70%~90%为弥漫性大B细胞来源，部分为间变性大细胞，外周T细胞或霍奇金淋巴瘤。症状常常为局部骨痛，伴或不伴有软组织肿胀，偶发病理性骨折；IE期患者通过单纯放疗40~50Gy，仅可获得约50%的局部控制率，因此目前倾向于采用化疗后放疗的综合治疗方案。放疗区域应在初诊检查确定受侵范围基础上外扩数厘米。鉴于骨原发肿瘤治疗过程中的疗效评价一般滞后且难以精确，因此，经验性治疗为：联合化疗4~6周期后，复查同位素骨扫描、PET扫描阳性或影像学检查异常者给予受累骨区域放疗40Gy，如上述检查均为阴性；影像学已正常，可适当降低放疗剂量至36Gy。

3、原发皮肤淋巴瘤

　　原发皮肤恶性淋巴瘤以T细胞来源多见，少数为B细胞来源。多数患者病程缓慢，预后相对较好。

　　(1)皮肤原发B细胞淋巴瘤：可分为滤泡中心型，大B细胞型及皮肤边缘带型等亚型。表现为单个或多发红斑、结节或瘤块，表面无鳞屑，周围可有环形红斑，需手术活检病理得到确诊。其病程常发展缓慢，可发生于头、颈、躯干、四肢皮肤，早期患者可采用单纯放疗，当出现广泛病变或皮肤外组织侵犯时，应给予阿霉素为主的联合化疗，5年生存率为50%~95%。

　　(2)皮肤T细胞淋巴瘤：包括覃样霉菌病、外周T细胞和间变性大细胞来源。其中，覃样霉菌病(MF)是一种嗜上皮惰性T细胞肿瘤，细胞呈中小型，细胞核扭曲、呈脑回状，病理可见瘤细胞聚集成堆时似灶性小脓肿，称为Pautrier脓肿，具诊断意义。临床可长期局限于皮肤，晚期可侵犯淋巴结及脏器器官。放射治疗对于早期局限于皮肤的MF具有重要意义。对于全身广泛病变患者，可采用全身电子线照射，8~10周内给予总剂量30~36Gy，铅眼罩保护角膜及晶体。放疗完成后头顶、足底及会阴部补充照射15~20Gy。当瘤块侵犯较深时，可适当配合化疗。