霍奇金淋巴瘤的治疗原则有哪些？
文章来源：WU
发布日期：2021-10-19
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１、对早期预后好的霍奇金淋巴瘤患者
霍奇金淋巴瘤是一种可以治愈的恶性肿瘤，80%的患者通过治疗可获得长期无病生存。治疗原则为放疗与化疗相结合的综合治疗，治疗选择与疾病的分期，患者的一般情况及有无不良预后因素密切相关。
对早期预后好的霍奇金淋巴瘤患者，即处于lA、lIA期无大肿块者，可选择短疗程的ABVD方案，一般多为2~4个疗程，并联合30Gy 受累野的放射治疗(IF-RT)。因复发率较高，目前不推荐单用化疗治疗早期HL。但如果患者不能进行放疗，而且通过检查发现患者已达CR，则需要再增加２个疗程的化疗。也有部分中心无大肿块的Ⅰ～Ⅱ期患者采取 Stanford V方案化疗２个疗程，化疗结束后的3周之内进行受累野巩固放疗，剂量为30Gy，疗效与选择ABVD的方案相似。
２、早期预后不好的霍奇金淋巴瘤
早期预后不好的霍奇金淋巴瘤，如Ⅰ~Ⅱ期有大肿块的患者，4~6个疗程ABVD+30Gy IF-RT被推荐为标准治疗方案。采用此方案治疗后仍有5%的患者疾病继续发展，15%患者5年内复发。故研究者正在探索一些更强的治疗方案，如Stanford V方案、BEACOPP及剂量加强的BEACOPP方案(BEACOPP Escalated)等；如选择Stanford V方案化疗应完成3个疗程，BEACOPP剂量加强方案应完成6~8个疗程，在化疗完成后进行所有受累野巩固放疗，放射剂量为36Gy ，对于ⅡB期无大肿块者，可加强全身化疗联合放疗，推荐的一线治疗方案为ABVD，通常为6~8个疗程；也可选择MOPP、BEACOP、Stanford v等方案。
Ⅲ~Ⅳ期患者和ⅡB期有大肿块者，应进行以化疗为主的综合治疗。ABVD仍然是晚期霍奇金淋巴瘤的标准方案，但其长期治疗效果并不令人满意，随访14年，无进展存活率仅47%，总生存率59%。部分中心选择MOPP或ABVD方案交替应用6~8周期后进行放疗；也可选择Stanford V化疗3个疗程后进行所有受累野巩固放疗(对脾脏受累和原发灶≥5cm.放射剂量为36Gy)；BEACOPP(增强剂量)常应用于此期患者，每3周进行一次，在完成8个疗程化疗后对原发灶行30~40Gy的放疗。各中心的报道应用上述方案的长期无进展生存情况相似。如化疗未能获得完全缓解时可根据具体情况选择是否给予放疗，因有研究者认为未获缓解放疗不能达到较好的效果。除了传统的剂量强度增加方式以外，也有人试图通过应用大剂量化疗＋造血干细胞移植作为一线治疗来提高晚期患者的疗效，但各中心的资料有不同的结果，比较一致的观点是造血干细胞移植可以改善预后。
用常规的化疗和放疗仍有约1/3的患者有残存病灶或病变复发，对这类患者需要解救治疗，可选择不同的解救治疗方案，解救的疗效与疾病状况(Ⅳ期或全身症状)，复发的时间和组织学类型，病程及已经接受治疗时间的长短有关。常规解救治疗方法包括局部放疗与全身化疗，其化疗方案主要包括MOPP、AB-VD或MOPP/ABVD的交替方案，CEP 、EVAP、Standford V方案和BEACOPP方案也可能获得较好的效果。
３、对复发和难治性霍奇金淋巴瘤患者
在NCCN 2007年霍奇金淋巴瘤的指南中增加了应用PET/CT检查协助明确疾病的进展，即在化疗联合受累野放疗后如患者处于CR，或行PET/CT检查结果阴性，可以停止化疗，长期随访观察疗效；如疾病进展或PET/CT检查阳性，则按照复发难治淋巴瘤处理，由于一线治疗效果明显提高，复发或难治性病例日益减少，复发后第二次活检十分必要，5%~9%的复发病例经病理证实为非霍奇金淋巴瘤。对复发和难治性霍奇金淋巴瘤患者，可选择化疗联合放疗，也可选择大剂量的化疗联合自体干细胞移植。
自体干细胞移植的适应证包括首程治疗仅获PR；Ⅲ 、Ⅳ期HD患者CR后1年内复发；第２次或连续复发，复发时伴B症状；年龄<30岁；常规治疗耐药；ⅣB期伴有不良预后因素(LDH增高、多个结外器官受侵、ESR增快、恶性程度高的组织学亚型、贫血等)的HD患者。Chopra等总结了46例难以获得CR的HD的移植情况发现8年生存率33%。Paltial等总结了88例 HD HSCT，移植后复发或疾病进展为31%，中位生存时间25个月，其中26%%患者生存期≥4年。
通过化疗、放疗和自体移植等综合治疗，霍奇金淋巴瘤的CR率可达70%~90%、60%~80%的患者可以治愈。因HL治愈率的提高，目前研究者开始关注HL远期不良反应对生存的影响。霍奇金淋巴瘤接受挽救化疗和造血干细胞支持的大剂量化疗以及侵犯野放疗，复发不常见，但其远期毒性对无复发生存率有显著和持续性的影响作用。
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