淋巴结外受累的临床表现有哪些？（一）

文章来源：WU 发布日期：2021-09-24 点击次数：(978)次

　原发结外淋巴瘤(primary extranodlal lymphoma，PENL)由于受侵部位和器官不同临床表现多样，并缺乏特异性症状、体症，容易造成误诊或漏诊。有人曾报道PENL误诊率高达50%~60%，直接影响正确诊断与治疗，应引起足够重视。原发于结外的HL是否存在一直有争议，HL结外受累率明显低于NHL，以脾脏、肺脏等略多见。

1、淋巴结外受累—脾脏病变

　脾原发性淋巴瘤占淋巴瘤发病率不到1%，且多为NHL，临床诊断脾脏原发HL，应十分小心，HL脾脏受累较多见，约占1/3。临床上判断HL是否累及脾脏可依据查体及影像学检查，确诊往往要采用剖腹探查术和脾切除，但由于是有创操作，多数患者并不接受此方式，临床也较少采用。

2、淋巴结外受累—肝脏病变

　首发于肝的HL极罕见，随病程进展，晚期侵犯肝者较多见，可出现黄疸、腹水。因肝脏病变常呈弥漫性，CT检查常不易诊断；有时呈占位性病变，经肝穿刺活检或剖腹探查可确诊。临床表现为肝脏弥漫性肿大，质地中等硬度，少数可扪及结节，肝功检查多正常，严重者可有肝功异常。

3、淋巴结外受累—胃肠道病变

　HL仅占胃肠道ML的1.5%左右。其临床表现与胃肠道其他肿瘤无明显区别。病变多累及小肠和胃，其他如食管、结肠、直肠、胰腺等部位较少见。临床症状常为腹痛、腹部包块、呕吐、呕血、黑便等。胃HL可形成较大肿块，X射线造影显示广泛的充盈缺损和巨大溃疡。与胃HL相比，小肠HL病程较短，症状也较明显，80%表现为腹痛；晚期可有小肠梗阻表现，甚至可发生肠穿孔和肠套叠。

4、淋巴结外受累—肺部病变

　　HIL累及肺部较NHI常见，以结节硬化型(NS)多见，女性和老年患者多见。病变多见于气管或主支气管周围淋巴结，原发HL累及肺实质或胸膜，病变压迫淋巴管或致静脉阻塞时可见胸腔积液。临床患者可表现呼吸道和全身症状，如刺激性干咳，黏液痰、气促和胸闷、呼吸困难、胸痛、咯血、少数可出现声音嘶哑或上腔静脉综合征；约一半患者出现体重减轻、发热、盗汗等B症状。由于肺HL，形态多变，应注意与放射治疗及化疗所致的肺损伤，以及肺部感染相区别。肺原发HＬ极少见，必须有病理学典型HL改变，病变局限于肺、无肺门淋巴结或仅有肺门小淋巴结以及排除其他部位受侵才可诊断。