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淋巴结外受累的临床表现有哪些?(一)

文章来源:未知 发布日期:2021-09-24 16:40 点击次数:
 原发结外淋巴瘤(primary extranodlal lymphoma,PENL)由于受侵部位和器官不同临床表现多样,并缺乏特异性症状、体症,容易造成误诊或漏诊。有人曾报道PENL误诊率高达50%~60%,直接影响正确诊断与治疗,应引起足够重视。原发于结外的HL是否存在一直有争议,HL结外受累率明显低于NHL,以脾脏、肺脏等略多见。
 

1、淋巴结外受累—脾脏病变


 脾原发性淋巴瘤占淋巴瘤发病率不到1%,且多为NHL,临床诊断脾脏原发HL,应十分小心,HL脾脏受累较多见,约占1/3。临床上判断HL是否累及脾脏可依据查体及影像学检查,确诊往往要采用剖腹探查术和脾切除,但由于是有创操作,多数患者并不接受此方式,临床也较少采用。

 

 
 

2、淋巴结外受累—肝脏病变


 首发于肝的HL极罕见,随病程进展,晚期侵犯肝者较多见,可出现黄疸、腹水。因肝脏病变常呈弥漫性,CT检查常不易诊断;有时呈占位性病变,经肝穿刺活检或剖腹探查可确诊。临床表现为肝脏弥漫性肿大,质地中等硬度,少数可扪及结节,肝功检查多正常,严重者可有肝功异常。
 

3、淋巴结外受累—胃肠道病变


 HL仅占胃肠道ML的1.5%左右。其临床表现与胃肠道其他肿瘤无明显区别。病变多累及小肠和胃,其他如食管、结肠、直肠、胰腺等部位较少见。临床症状常为腹痛、腹部包块、呕吐、呕血、黑便等。胃HL可形成较大肿块,X射线造影显示广泛的充盈缺损和巨大溃疡。与胃HL相比,小肠HL病程较短,症状也较明显,80%表现为腹痛;晚期可有小肠梗阻表现,甚至可发生肠穿孔和肠套叠。
 

4、淋巴结外受累—肺部病变


  HIL累及肺部较NHI常见,以结节硬化型(NS)多见,女性和老年患者多见。病变多见于气管或主支气管周围淋巴结,原发HL累及肺实质或胸膜,病变压迫淋巴管或致静脉阻塞时可见胸腔积液。临床患者可表现呼吸道和全身症状,如刺激性干咳,黏液痰、气促和胸闷、呼吸困难、胸痛、咯血、少数可出现声音嘶哑或上腔静脉综合征;约一半患者出现体重减轻、发热、盗汗等B症状。由于肺HL,形态多变,应注意与放射治疗及化疗所致的肺损伤,以及肺部感染相区别。肺原发HL极少见,必须有病理学典型HL改变,病变局限于肺、无肺门淋巴结或仅有肺门小淋巴结以及排除其他部位受侵才可诊断。

 

 

5、淋巴结外受累—心脏病变


  心脏受侵极罕见,但心包积液可由邻近纵隔HL直接浸润所致。可出现胸闷、气促、上腔静脉压迫综合征、心律失常及非特异性心电图等表现。