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霍奇金淋巴瘤病理类型的临床特点有哪些?如何诊断呢霍奇金淋巴瘤?

文章来源:未知 发布日期:2021-08-23 10:34 点击次数:
  霍奇金淋巴瘤是一种独特的淋巴系统恶性疾病,男性多于女性,男女之比为1.3:1~1.4 ∶1。其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布【分别在15~39岁和50岁以后;而包括中国在内的东亚地区,发病年龄多在30~40岁之间,呈单峰分布】。
 

1、霍奇金淋巴瘤的临床表现


  90%的HL以淋巴结肿大为首发症状,多起始于一组受累的淋巴结,以颈部和纵隔淋巴结最常见,随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域,晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状,20%~30%的患者可伴有其他症状,包括不明原因的发热、盗汗和体重减轻,还可以有瘙痒、乏力等症状。

 

 

2、霍奇金淋巴瘤病理分类及诊断


  根据2008年版世界卫生组织造血与淋巴组织肿瘤分类,HL分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两大类型,经典型可分为4种组织学亚型,即富于淋巴细胞型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型;结节性淋巴细胞为主型少见,约占HL的5%。

 


  HL的形态学特征为正常组织结构破坏,在炎症细胞背景中散在异型大细胞。HL是起源于生发中心的B淋巴细胞肿瘤,Reed-Sternberg ( R-S)细胞及变异型R-S细胞被认为是HL的肿瘤细胞。典型R-S细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,细胞质丰富;若细胞表现为对称的双核则称为“镜影细胞”。结节性淋巴细胞为主型HL中的肿瘤细胞为淋巴细胞为主型细胞,过去称为淋巴细胞和组织细胞,细胞核大、折叠,似“爆米花样”,故又称为爆米花细胞,其核仁小、多个、嗜碱性。诊断HL应常规检测的IHC标记物包括CD45、CD20、CD15、cD30、PAX5、CD3和EBER。经典HL常表现为CD15(+)或( –)、CD30 (+)、PAX5弱(+)、CD45 ( - )、CD20 ( - )或弱(+)、CD3 ( -),多数病例EBER( +)。结节性淋巴细胞为主型HL为CD20 ( + )、CD79a ( + )、BCL6 ( + )、CD45 (+ )、CD3 ( - )、CD15 ( - )、CD30 ( - )、EBER ( -)。在进行鉴别诊断时,需增加相应的标记物,如与间变大细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤等进行鉴别诊断。