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弥漫大B细胞淋巴瘤临床表现有哪些?

文章来源:未知 发布日期:2021-08-24 17:05 点击次数:
 非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组异质性的淋巴细胞增殖性疾病,起源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或自然杀伤细胞。下面介绍几种主要病理类型的NHL。

  弥漫大B细胞淋巴瘤( diffuse large B-celllymphoma ,DLBCL )是NHL中最常见的类型,在欧美地区占成人NHL的30%~40%,我国约占35%~ 50%。DLBCL中位发病年龄为50~70岁,男性略多于女性。


 

 

1、弥漫大B细胞淋巴瘤临床表现


  DLBCL临床表现多样,依据原发部位和病变严重程度而不同,初起时多表现为无痛性淋巴结肿大,但淋巴结外的病变比例可达40%~60%,可以原发于任何淋巴结外组织器官。临床病程呈侵袭性,表现为迅速增大的肿物。约1/3的患者伴有B症状,半数以上患者LDH升高。

 

2、弥漫大B细胞淋巴瘤病理诊断及分类


 DLBCL的主要病理特征是大的、弥漫性生长的异常淋巴样细胞增生,而淋巴结结构基本被破坏。DLBCL包括多种变异型、亚组和亚型。

 


  诊断DLBCL应常规检测的IHC标记物包括CD19、CD20、CD79a或PAX5、CD3E、Ki-67,往往CD20 ( + )、cD79a (+)或PAX5 ( + )、CD3s ( - )。DLBCL诊断后,为进一步探讨肿瘤细胞起源,可以选择Han模型(CD10、BCL-6、MUM-1)或Choi模型(GCET1、FOXP1、CD10、BCL-6、MUM-1 ) ,也可以增加CD5、CD30、CD138、ALK等进行鉴别,建议所有DLBCL患者常规检测EBER。最近,对于DLBCL预后不良因素的研究更加关注双重打击和三重打击学说,所以应增加Bcl-2、Bcl-6、c-myc的检测,蛋白水平检测有一定的说服力,如果IHC表达强且广泛,最好再增加FISH检测。

 

3、弥漫大B细胞淋巴瘤预后指标


  国际预后指数是目前国际上常用的DLBCL预后评分系统。此系统依据5个独立的不良预后因素,即年龄>60岁、IV期、结外累及部位数目>1、美国东部肿瘤协作组行为状态评分≥2、血清LDH水平>正常上限,每一个不良预后因素为1分。