弥漫大B细胞淋巴瘤临床表现有哪些？

文章来源：WU 发布日期：2021-08-24 点击次数：(501)次

　非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组异质性的淋巴细胞增殖性疾病，起源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或自然杀伤细胞。下面介绍几种主要病理类型的NHL。

　　弥漫大B细胞淋巴瘤( diffuse large B-celllymphoma ，DLBCL )是NHL中最常见的类型，在欧美地区占成人NHL的30%～40%，我国约占35%~ 50%。DLBCL中位发病年龄为50~70岁，男性略多于女性。

１、弥漫大B细胞淋巴瘤临床表现

　　DLBCL临床表现多样，依据原发部位和病变严重程度而不同，初起时多表现为无痛性淋巴结肿大，但淋巴结外的病变比例可达40%~60%，可以原发于任何淋巴结外组织器官。临床病程呈侵袭性，表现为迅速增大的肿物。约1/3的患者伴有B症状，半数以上患者LDH升高。

２、弥漫大B细胞淋巴瘤病理诊断及分类

　DLBCL的主要病理特征是大的、弥漫性生长的异常淋巴样细胞增生，而淋巴结结构基本被破坏。DLBCL包括多种变异型、亚组和亚型。

　　诊断DLBCL应常规检测的IHC标记物包括CD19、CD20、CD79a或PAX5、CD3E、Ki-67，往往CD20 ( + )、cD79a (+)或PAX5 ( + )、CD3s ( - )。DLBCL诊断后，为进一步探讨肿瘤细胞起源，可以选择Han模型(CD10、BCL-6、MUM-1)或Choi模型（GCET1、FOXP1、CD10、BCL-6、MUM-1 ) ，也可以增加CD5、CD30、CD138、ALK等进行鉴别，建议所有DLBCL患者常规检测EBER。最近，对于DLBCL预后不良因素的研究更加关注双重打击和三重打击学说，所以应增加Bcl-2、Bcl-6、c-myc的检测，蛋白水平检测有一定的说服力，如果IHC表达强且广泛，最好再增加FISH检测。