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纵隔肿瘤的病理?纵隔肿瘤的诊断与鉴别?

文章来源:孙 发布日期:2022-11-09 点击次数:(225)次

1、纵膈肿瘤的病理


    纵隔部位器官多,发生肿瘤类型多。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位,如胸腺肿瘤及胸腺囊肿多位于前上纵隔,生殖细胞肿瘤多位于前纵隔,淋巴瘤位于中纵隔,神经源性肿瘤多位于后纵隔等。

  





2、纵膈肿瘤的诊断与鉴别诊断


(一)临床表现


多数良性纵隔肿瘤临床上常无症状,多于体检时发现。恶性纵隔肿瘤常见的症状有:

1.胸闷胸痛是各种纵隔肿瘤最常见的症状,如果疼痛剧烈,患者难以忍受者多为恶性肿瘤。

2.呼吸道压迫症状,当肿瘤压迫或侵犯肺、支气管时,常引起咳嗽、气短,严重时发生呼吸困难。肿瘤溃破会产生肺不张和肺感染。

3.神经系统症状,交感神经受压表现为眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷等;喉返神经受压表现为声音嘶哑;累及膈神经引起呃逆、膈肌麻痹。

4.心血管症状,心慌、心律不齐、面部、颈部水肿。

5.吞咽困难,肿瘤压迫或侵犯食管引起的。





(二)纵膈肿瘤的诊断要点


除上述的临床症状外,以下的辅助检查有助于明确诊断:

1.实验室检查

(1)一般检测:

①血常规;

②肝肾功能等检测及其他必要的生化检查;

③如需进行有创检查或手术治疗的患者,还需进行必要的凝血功能检测。

(2)肿瘤标志物:

纵隔肿瘤类型多, 一般不具有特异性,但可作为临床诊断和治疗的参考指标。常用的有癌胚抗原(CEA)、鳞状细胞癌抗原( SCC)、神经特异性烯醇化酶( NSE )等。

2.影像学检查

(1)X线检查:

常规胸部正侧位, X线照片及透视检查,可作出初步诊断。进一步检查方法有:支气管造影、断层造影、血管造影及纵隔充气造影等。

(2)内镜检查。

( 3 )放射性同位素检查。

( 4 )电子计算机X线分层摄影检查( CT )。

(5)纵隔磁共振(MR)。


3.病理及细胞学检查

纵隔肿瘤病理诊断的标本主要来自:

①细针穿刺活检组织;

②剖胸探查或胸骨纵劈切开,切除肿块或活体组织病理检查,确定诊断,及时手术治疗;

③痰细胞学或胸腔积液细胞学。


(三)纵膈肿瘤的鉴别诊断


1.上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

( 1 )胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5 ,男女发病相等, 30%为恶性, 30%为良性,40%为潜在或低度恶性,良性者常无症状,偶在X线检查时发现,若肿瘤体积较小,密度较快,紧贴于胸骨后, X线检查颇难发现,胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动,按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、. 上皮细胞和淋巴细胞混合型等,常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能,胸腺瘤被认为是低度恶性肿瘤,术后应给于放射治疗,恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征、膈肌麻痹、声音嘶哑等。

      10% ~ 75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~ 20%有胸腺的病变,切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善,少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、y者球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性肌炎。X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变;恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应,胸腺瘤手术切除效果良好,上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7% , 10年生存率43.4%

( 2 )胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺肿和后天性胸骨后甲状腺肿。前者少见,为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方。胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽、气急等,这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸肌或脊柱受压可出现胸闷、背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状,出现剧烈咳嗽、咯血、声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。

      约有半数患者可在颈部摸到结节样甲状腺肿, X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一-侧,也向两侧膨出,在平片.上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值,多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

2.前纵隔肿瘤

生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见,可发生于任何年龄,但半数病例症状出现在20 ~ 40岁之间,组织学上均是胚胎发生的异常或畸形,畸胎样瘤可分成=型:

(1)皮样囊肿:

     是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、发、牙齿等,常为单房,也有双房.或多房,囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

(2)畸胎瘤:

     为一种实质性混合瘤,由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨,平滑肌,支气管,胸黏膜,神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表性样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。畸胎瘤体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。

      若瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压可发生上腔静脉阻塞综合征;喉返神经受压则发生声音嘶哑;压迫气管可发生气急,患者仰卧时气急加剧,囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液,胶性液吸入肺内,可发生间质性肺炎和类脂性肉芽肿,囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状,囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变,继发感染或瘤体出血的可能,化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

      X线检查囊肿位于前纵隔,心脏主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔,多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔,多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见,有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。

3.中纵隔肿瘤

      极大多数是淋巴系统肿瘤,常见的有何杰金病、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等,多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变,本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等, X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门,明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化,支气管常受压变窄。

4.后纵隔肿瘤

      几乎皆是神经源性肿瘤,可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经,可为良性和恶性,良性者有神经鞘瘤,神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含量有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内,多数有被膜, X线征象为光滑、圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大,有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状。神经纤维瘤多见于青壮年,通常无症状,肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

5.支气管囊肿

      可发生在纵隔的任何部位,多半位于气气管、支气管旁或支气管隆变附近。支气管囊肿多属先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离,多见于10岁以下儿童。通常无症状,若与支气管或胸膜相通,则形成瘘管,继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰,甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部,气管或大支气管附近,呈现圆形或椭圆形,密度均匀,边界清晰的块状阴影,呈分叶或钙叶,若囊肿与支气管相通,可见到液平面。