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覃样肉芽肿和Sézary综合征临床特点有哪些?

文章来源:未知 发布日期:2021-09-03 14:45 点击次数:
  覃样肉芽肿和Sézary综合征( mycosis fungoides/sézary syndrome ,MF/SS )是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤( cutaneous T cell lymphoma, CTCL ),占非霍奇金淋巴瘤的2%~3%。覃样肉芽肿皮肤T细胞淋巴瘤的60%,Sézary综合征仅占5%。覃样肉芽肿是一种以惰性表现为特征的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤。Sézary综合征是一种以侵袭性为特征的红皮病性白血病覃样肉芽肿变异型,以明显的血液系统受侵和淋巴结肿大为其特征。

 


 

1、覃样肉芽肿和Sézary综合征临床特点


  覃样肉芽肿临床表现为多发性皮肤红斑、斑块和瘤样结节。全身皮肤均可发生,常伴皮肤瘙痒。病程呈反复性进展,病变可局限于皮肤数月、数年、甚至几十年,在疾病晚期可发生淋巴结和内脏受侵。约10%覃样肉芽肿的皮损是广泛性红皮病。Sézary综合征表现为广泛性红皮病伴外周血受侵(循环血中异常细胞占淋巴细胞比例>5% ),在皮损组织、淋巴结和外周血中可见到Sézary细胞。诊断Sézary综合征应符合以下条件: Sézary细胞计数绝对值≥1×109/L,CD4+/CD8*细胞的比值≥10,肿瘤细胞免疫表型为CD3 ( + )、CD4 ( + )、cD5 ( + ) 、CD45RO ( + )、CD/ (- ) 、uo (- )存在T细胞克隆性增殖的证据。
 

2、覃样肉芽肿和Sézary综合征病理诊断


  覃样肉芽肿的诊断比较困难,可能需要经过几年的观察、多次活检才能确诊。小的、多形核淋巴细肥策来仕衣从长一皮交界处,向表皮浸润,形成微脓肿是其特点。Sézary综合征最主要的特征与覃样肉芽肿类似。M免授衣型用EPOT细胞的表型,为CD3E ( + )、CD4 (+ )、CD45RO( + ) 、CD8( - )。

 

 

3、覃样肉芽肿和Sézary综合征治疗


  覃样肉芽肿和Sézary综合征目前尚无根治性治疗方法,疾病分期定明尼疗方法的主要依据。早期皮损不宜采用强烈的治疗,以局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段;Ⅲ、IV期和难治性病变采用以全身治疗为主的综合治疗。治疗方法包括局部药物涂抹(皮质激素、氮芥、卡莫司汀)、电子线照射、光疗法、生物治疗、全身化疗和造血干细胞移植等。