覃样肉芽肿和Sézary综合征临床特点有哪些？

文章来源：WU 发布日期：2021-09-03 点击次数：(620)次

　　覃样肉芽肿和Sézary综合征( mycosis fungoides/sézary syndrome ,MF/SS )是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤( cutaneous T cell lymphoma, CTCL )，占非霍奇金淋巴瘤的2%~3%。覃样肉芽肿占皮肤T细胞淋巴瘤的60%，Sézary综合征仅占5%。覃样肉芽肿是一种以惰性表现为特征的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤。Sézary综合征是一种以侵袭性为特征的红皮病性白血病覃样肉芽肿变异型，以明显的血液系统受侵和淋巴结肿大为其特征。

１、覃样肉芽肿和Sézary综合征临床特点

　　覃样肉芽肿临床表现为多发性皮肤红斑、斑块和瘤样结节。全身皮肤均可发生，常伴皮肤瘙痒。病程呈反复性进展，病变可局限于皮肤数月、数年、甚至几十年，在疾病晚期可发生淋巴结和内脏受侵。约10%覃样肉芽肿的皮损是广泛性红皮病。Sézary综合征表现为广泛性红皮病伴外周血受侵（循环血中异常细胞占淋巴细胞比例>5% )，在皮损组织、淋巴结和外周血中可见到Sézary细胞。诊断Sézary综合征应符合以下条件: Sézary细胞计数绝对值≥1×109/L，CD4+/CD8*细胞的比值≥10，肿瘤细胞免疫表型为CD3 ( + )、CD4 ( + )、cD5 ( + ) 、CD45RO ( + )、CD/ (- ) 、uo (- )存在T细胞克隆性增殖的证据。

２、覃样肉芽肿和Sézary综合征病理诊断

　　覃样肉芽肿的诊断比较困难，可能需要经过几年的观察、多次活检才能确诊。小的、多形核淋巴细肥策来仕衣从长一皮交界处，向表皮浸润，形成微脓肿是其特点。Sézary综合征最主要的特征与覃样肉芽肿类似。M免授衣型用EPOT细胞的表型，为CD3E ( + )、CD4 (+ )、CD45RO( + ) 、CD8( - )。

３、覃样肉芽肿和Sézary综合征治疗

　　覃样肉芽肿和Sézary综合征目前尚无根治性治疗方法，疾病分期定明尼疗方法的主要依据。早期皮损不宜采用强烈的治疗，以局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段；Ⅲ、IV期和难治性病变采用以全身治疗为主的综合治疗。治疗方法包括局部药物涂抹（皮质激素、氮芥、卡莫司汀)、电子线照射、光疗法、生物治疗、全身化疗和造血干细胞移植等。

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覃样肉芽肿和Sézary综合征临床特点有哪些？

１、覃样肉芽肿和Sézary综合征临床特点

２、覃样肉芽肿和Sézary综合征病理诊断

３、覃样肉芽肿和Sézary综合征治疗

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