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淋巴母细胞淋巴瘤临床表现有哪些?

文章来源:未知 发布日期:2021-09-01 08:30 点击次数:
 淋巴母细胞淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL )占成人非霍奇金淋巴瘤的3%~4%,占儿童非霍奇金淋巴瘤的40%左右。属于高度侵袭性淋巴瘤。可以分为T细胞来源(T-LBL)和B细胞来源(B-LBL ) ,T-LBL占LBL的80%以上,B-LBL约占LBL的10%~15%。淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病(acute lymphocyte leukemia,ALL)是属于不同临床表现及不同发展阶段的同一种疾病,WHO分型将骨髓中原始和幼稚淋巴细胞比率<25%定义为LBL,≥25%定义为急性淋巴细胞白血病
 

1、淋巴母细胞淋巴瘤临床表现


  T-LBL的典型临床表现为纵隔是营风气短,可伴有胸腔积液、骨髓及中枢神经系统受侵常见。B-LBL往往表现为淋巴结肿大,以皮肤或骨受侵常见。


 

 

2、淋巴母细胞淋巴瘤病理诊断

  
  在细胞形态上,
淋巴母细胞淋巴瘤主要表现为中等大小的肿瘤细胞呈弥漫性生长,细胞核圆形、不规则或扭曲,核仁不明显,胞质少,染色质细,核分裂易见。淋巴母细胞淋巴瘤免疫表型以TdT (+)为特点,也可以增加CD99、CD10以协助母细胞分化的判定。其中B-LBL的免疫表型为sIg ( - )、cIg ( + )、CD10 ( + )、CD19 ( + )、CD20 ( -)或(+)、PAX5 ( + ) ;T-LBL的免疫表型为CD3E ( +)或( - )、CD2 ( + )、CD4 ( + )、CD8(+ ) 、CD1a (+)或( – )和CD7 ( +)。尤其在纵隔肿物时需要鉴别胸腺瘤,其标记物的选择非常重要。CD7、CD43不能单独作为T淋巴细胞的标记物。细胞幼稚时,需要增加CD34、CD117、MPO、Lys等检测,以鉴别急性髓细胞白血病。由于LBL来源于不成熟阶段的淋巴细胞,可出现肿瘤细胞同时表达B或T淋巴细胞的标记,甚至表达NK或髓系细胞的分子标记,这种情况不少见,时有误诊病例,尤应注意。
 

3、淋巴母细胞淋巴瘤治疗


  无论是Ⅰ期还是IⅣ期患者,均应按全身性疾病治疗。淋巴母细胞淋巴瘤患者应采用急性淋巴细胞白血病的治疗方案。对于年轻成人患者,儿童急性淋巴细胞白血病治疗方案的疗效优于成人方案。初治高危和复发难治的患者,可以选择异基因造血干细胞移植。对无骨髓受侵的患者,可以考虑HDC/AHSCT。对于t ( 9;22 )/BCR/ABL阳性患者可联合伊马替尼治疗。

 

 

4、淋巴母细胞淋巴瘤预后


  儿童淋巴母细胞淋巴瘤预后明显优于成人。其他不良预后因素包括白细胞计数高、中枢神经系统受累、达到完全缓解的时间长、诱导化疗结束后有残存病变等。某些基因异常与预后不良相关,如t ( 9 ; 22 )、 t ( 4; 11 )、t ( 8 ; 14 ) 、复杂核型、亚二倍体或近3倍体等,而t ( 12; 21)患者预后较好。