伯基特淋巴瘤临床特点有哪些？

文章来源：WU 发布日期：2021-09-01 点击次数：(1728)次

　伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL ) 禹于同漫侵袭性非霍奇金淋巴瘤，可分为地方流行性、散发性和免疫缺陷相天性3个变异型。伯基特淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤的3%~5%，约占儿童非霍奇金淋巴瘤的40%。

１、伯基特淋巴瘤临床特点

　　流行型伯基特淋巴瘤主要发生于非洲赤道地区和巴西东北部，高峰发病年龄在4～7岁，男女之比为2∶1，多累及颌骨，EBV阳性率>95%。散发型伯基特淋巴瘤散布于世界各地，主要发生在儿童和青年，男女之比为2∶1~3 ∶ 1，腹部受累多见，EBV阳性率<30%。免疫缺陷相关型多发生于艾滋病患者，常累及淋巴结和骨髓。伯基特淋巴瘤是细胞倍增周期最短的肿瘤，生长迅速。伯基特淋巴瘤结外受侵常见，头颈、腹部、骨髓和中枢神经系统等是其最常受累及的部位。

２、伯基特淋巴瘤病理诊断

　　
　　经典型伯基特淋巴瘤可见弥漫浸润、较均一、中等大小的肿瘤性B细胞，细胞核分裂象及凋亡都很明显，常见“星空”现象。肿瘤细胞起源于生发中心，IHC免疫表型sIgM ( + )、单一轻链(+ )、CD19 (+)、CD20 ( + )、CD22 ( + )、CD10 (+ )、Bcl-6 ( + )、Bcl-2 ( - )、CD5 ( - )、CD23 ( -)、MUM-1 ( - )和TdT ( - )。增殖指数非常高，Ki-67(＋)近100%。即使形态学、免疫表型都是典型的伯基特淋巴瘤，也要采用FISH方法检测MYC易位，其中t ( ８； 14）占约80%, t ( 2；8 )和t ( 8；22)占15%。EBER检测是必须的，但我国更多的是散发性患者，EBER( - )多见。

３、伯基特淋巴瘤治疗

　　以化疗为主，但CHOP方案疗效不理想，高剂量强化治疗可提高疗效。联合利妥昔单抗可以提高患者长期生存率，特别是对60岁以上的患者获益更大。应进行中枢神经系统预防性治疗，并充分预防肿瘤溶解综合征的发生。根据高危或低危，BL可选择的化疗方案包括:CALGB10002方案、cODOx-Mt791、cODOX-M/IVAC方案、剂量调整的EPOCH或HyperCVAD方案。