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伯基特淋巴瘤临床特点有哪些?

文章来源:未知 发布日期:2021-09-01 08:23 点击次数:
 伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL ) 禹于同漫侵袭性非霍奇金淋巴瘤,可分为地方流行性、散发性和免疫缺陷相天性3个变异型。伯基特淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤的3%~5%,约占儿童非霍奇金淋巴瘤的40%。
 

1、伯基特淋巴瘤临床特点


  流行型伯基特淋巴瘤主要发生于非洲赤道地区和巴西东北部,高峰发病年龄在4~7岁,男女之比为2∶1,多累及颌骨,EBV阳性率>95%。散发型伯基特淋巴瘤散布于世界各地,主要发生在儿童和青年,男女之比为2∶1~3 ∶ 1,腹部受累多见,EBV阳性率<30%。免疫缺陷相关型多发生于艾滋病患者,常累及淋巴结和骨髓。伯基特淋巴瘤是细胞倍增周期最短的肿瘤,生长迅速。伯基特淋巴瘤结外受侵常见,头颈、腹部、骨髓和中枢神经系统等是其最常受累及的部位。
 

 

2、伯基特淋巴瘤病理诊断

  
  经典型
伯基特淋巴瘤可见弥漫浸润、较均一、中等大小的肿瘤性B细胞,细胞核分裂象及凋亡都很明显,常见“星空”现象。肿瘤细胞起源于生发中心,IHC免疫表型sIgM ( + )、单一轻链(+ )、CD19 (+)、CD20 ( + )、CD22 ( + )、CD10 (+ )、Bcl-6 ( + )、Bcl-2 ( - )、CD5 ( - )、CD23 ( -)、MUM-1 ( - )和TdT ( - )。增殖指数非常高,Ki-67(+)近100%。即使形态学、免疫表型都是典型的伯基特淋巴瘤,也要采用FISH方法检测MYC易位,其中t ( 8; 14)占约80%, t ( 2;8 )和t ( 8;22)占15%。EBER检测是必须的,但我国更多的是散发性患者,EBER( - )多见。
 

3、伯基特淋巴瘤治疗


  以化疗为主,但CHOP方案疗效不理想,高剂量强化治疗可提高疗效。联合利妥昔单抗可以提高患者长期生存率,特别是对60岁以上的患者获益更大。应进行中枢神经系统预防性治疗,并充分预防肿瘤溶解综合征的发生。根据高危或低危,BL可选择的化疗方案包括:CALGB10002方案、cODOx-Mt791、cODOX-M/IVAC方案、剂量调整的EPOCH或HyperCVAD方案。

 

 

4、伯基特淋巴瘤预后


    散发型、成人、分期晚、LDH高、骨髓受侵和HIV阳性为伯基特淋巴瘤不良预后因素。