上腔静脉综合征鉴别诊断?高钙血症与低钠血症?
文章来源:孙
发布日期:2022-05-24
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1、鉴别诊断
上纵隔的原发性或转移性肿瘤、.上腔静脉内的炎症病变等都可以造成不同程度的SVCS。鉴别诊断主要是区别恶性肿瘤或良性病变。良性病变主要为肺门淋巴结核,胸内甲状腺肿,前纵隔良性肿瘤,慢性纵隔炎等。
治疗
SVCS的治疗原则是尽快解除症状和治疗原发病。从一开始,就应采取针对病因的特异性治疗,恶性病变应根据病理学诊断和分期决定治疗方案。
1.一般治疗
卧床休息,头抬高,低流量吸氧,利尿和低钠饮食。需注意,利尿脱水,患者血容量降低,血液黏稠度增加,可能导致血栓形成,因此,利尿剂的剂量和使用的时间应慎重考虑。皮质类固醇在SVCS的作用尚未最后定论,有认为地塞米松10mg口服或静脉注射,每6小时1次,对症状改善有一定帮助 ,但应短期使用,只有在脑水肿存在时,才可延长使用。患者应通过下肢静脉输液,以免加重症状和导致静脉炎。
2.放射治疗
恶性肿瘤所致的SVCS对放射治疗有较好疗效, 70% ~ 90%的患者症状缓解,仅10%~ 15 %的患者放疗无效。实验研究和临床研究证实,要使肿瘤迅速缩小,症状缓解,应首先给予几次高剂量照射。目前的方法是,先每天给予300cGy或400cGy , 3~5天后,
改为常规放疗(每天200cGy ) , 总剂量应根据肿瘤的病理学类型、病变范围、是否合用化疗、疾病预后来考虑。-般来讲,淋巴瘤的推荐剂量为3600 ~ 4400cGy ;小细胞肺癌的放疗剂量为5000 ~ 6000cGy ;非小细胞肺癌的放疗剂量应在6000cGy以.上。放射野的设计应根据病变范围而定,通常应包括纵隔、肺门、原发灶等。此外,设野时也应考虑尽量保护正常组织。
3.化学治疗
对化疗敏感的肿瘤(小细胞肺癌、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤等)非常适合化疗,能快速缓解症状和体征,可以单纯化疗,也可以同时或序贯放疗。通常认为,两到三个疗程化疗后,如果病情缓解,应继续给予两到三个疗程以.上的化疗。如果病情进展,应更换化疗方
案或改用放射治疗。文献报道,化疗可使约80%的非霍奇金淋巴瘤、小细胞肺癌以及60%的非小细胞肺癌患者的上腔静脉阻塞症状缓解。
4.外科治疗
目前很少采用外科手术的方法来治疗SVCS , -方面是由于手术难度较大,危险性较高,有一定的手术死亡率。另一方面是恶性肿瘤所致的SVCS中晚期病例居多,手术机会不多,预后较差。目前,手术治疗-般用于病因为良性病变者或放、化疗无效,估计生存将超过6个月者。通常情况下,外科治疗仅属于综合治疗的一部分。例如胸腺瘤所致的SVCS ,因胸腺瘤对放疗和化疗的反应相对较差,比较适合手术治疗,但首先是术前化疗,然后是手术切除和上腔静脉重建, 最后才是术后放疗。
5.可膨胀金属支架
有报道,放入。上腔静脉支架能使95%的患者上腔静脉阻塞的症状缓解。支架置入的并发症发生率为3%~ 7% ,包括感染、肺栓塞、支架移位、穿刺部位血肿、出血,以及非常罕见的穿孔等。抗凝治疗是在支架置入后经常建议使用的一种治疗方法。
6.抗凝或溶栓治疗
多数SVCS的病因明确,采用特异性治疗后效果显著,不必常规使用抗凝或溶栓治疗。目前多用于治疗后病情不缓解或进展的患者,特别是静脉造影或增强CT检查发现血栓,抗凝治疗能使患者获益。肝素1mg/kg静脉推注,继之,每4 ~ 6小时滴注0.5mg/kg。用药后2 ~ 4小时抽血查凝血时间及凝血酶原时间,使凝血时间及凝血酶原时间延长1.5~ 2倍左右即可。
2、高钙血症与低钠血症
血清钙> 2.75mmoI/L称为高钙血症。癌症最常见的代谢并发症之-就是高钙血症 ,发生率约为5' % ~ 20%。血清钠< 135mmol/L称为低钠血症,早在1938年,国外就有报,道肺癌可引起低钠血症,本症较难以纠正,严重低钠血症常是预后较差的因素。
(一)病因和发病机制
发生高钙血症的肿瘤最常见的是乳腺癌、多发性骨髓瘤、非小细胞肺癌、肾上腺.样瘤,其次是头颈部肿瘤、卵巢癌、淋巴瘤、肾癌等。高钙血症的另一个常见的原因是原发性甲状旁腺机能亢进。肿瘤骨转移伴破骨性骨溶解是导致高钙血症最常见的机制。
此外,肿瘤细胞分泌的各种循环因子也是发病的重要因素。
1.甲状旁腺激素( parathormone , PTH )和甲状旁腺激素相关蛋白
( parathyroid hormone-related protein , PTHrp )
甲状旁腺癌能产生较多PTH ,然而,只有PTHrp才是介导肿瘤相关高钙血症的最常见因子。在生理条件下, PTHrp是一种旁分泌因子,经由体循环发生作用。当肿瘤细胞超量产生PTHtrp时,该激素可通过体循环全身起效,从而刺激小肠内钙摄取,肾小管钙
重吸收和骨代谢。
2.维生素D3
研究发现,肿瘤细胞中1-a羟化酶活性增加,导致多发性骨髓瘤和淋巴瘤患者体内1,25二羟维生素D3[1,25(OH)2D3]的水平升高,加速了25-(OH)向125- ( OH )维生素D3的转化,激活破骨细胞作用,从而形成高钙血症。
3.前列腺素E
有文献报告,前列腺素E对癌症相关的骨质溶解起到局部作用,导致高钙血症。
4.细胞因子
很多肿瘤细胞以自分泌的方式分泌转化生长因子,这些因子可以刺激表皮生长因子( EGF )受体,增强骨质吸收。还有一 -些生长因子如白细胞介素1、白细胞素-6和肿瘤坏死因子( TNF )在肿瘤细胞附近发挥作用,使巨噬细胞转化成为破骨细胞,从而产生溶解性骨损伤。
(二)临床表现及诊断
高钙血症的临床表现包括原发病和高钙血症本身所弓|起的症状体征,涉及人体多个系统,表现多样化,其早期表现比较隐匿,一般症状主要是疲劳、 肌无力、食欲减退、模糊性腹痛、口渴、体重下降等,很容易与肿瘤的一-般临床表现所混淆。随着病情发展,逐渐出现恶心、呕吐、便秘、多尿、肾结石、肾功能不全等。血钙轻度升高,患者会出现认知障碍和焦虑,中度升高时表现为幻觉和精神病,严重升高时会出现昏睡甚至昏迷。心血管系统表现为心动过缓、Q-T间期缩短、T波增宽,血压可能升高。实验室检查除高钙血症外,还伴有低钾血症、血磷降低、碱性磷酸酶升高、PTH水平低下。血钠水平> 120mmol/L时, -般无低钠血症表现。老人和小孩对低钠血症相对敏感较易出现症状。血钠水平<120mmoI/L时,患者有食欲不振、恶心呕吐、头痛、乏力、感觉迟钝、性格反常、意识朦胧等。综上所述,根据症状体征、实验室检查以及身患癌症的现病史,不难作出高钙血症和低钠血症的临床诊断。但是SIADH的诊断应满足以下条件:①持续性低钠,血钠< 120mmol/L ;②血浆渗透压低下(通常<280mOsm/kg ) ; ③尿渗透压超过血渗透压;④不服利尿剂的情况下,尿钠排除量
连续超过200mmol/24h ;⑤无血容量降低征象;⑥肾功能正常;⑦肾上腺及甲状腺功能正常;⑧临床上无水肿;⑨水负荷实验显示水排除障碍。(三)治疗
1.高钙血症的治疗包括原发肿瘤的治疗和高钙血症本身的处理。
( 1 )减少钙剂的摄入:给予低钙饮食;停止使用抑制肾脏钙分泌的药物,如噻嗪类利尿药;停止使用降低肾灌注的药物,如啡甾体类抗炎药、血管紧张素酶抑制剂、血管紧张素I受体阻断剂;停止补充性摄入维生素D、A和其他视黄醛衍生物,如多种维生素制
剂。
( 2 )水化、利尿:静脉滴注大量生理盐水。考虑到大量生理盐水可能导致右心衰竭和肺水肿,输入一定量液体后可静脉注射速尿20mg , 输入- -定量液,每2小时1次。其作用机制是作用于肾小管抑制钠和钙的再吸收。
( 3 )双磷酸盐:其作用机制是干预破骨细胞代谢活性而抑制骨钙释放,降低血钙水平。该类药物因其毒副反应较轻,疗效好而成为治疗高钙血症的常用药物。主要有两个药物,-个是帕米磷酸二钠,另-个是唑来磷酸。 帕米磷酸=钠效价高(单次剂量治疗后
70%的患者血钙恢复正常)、作用时间长(作用可维持2周),静脉滴注 最大血钙反应剂量为90mg。唑来磷酸疗效指数高(单次剂量治疗后88%的患者血钙恢复正常) , 对血钙的控制时间延长到1 ~ 1.5个月。具体用法:帕米磷酸=二钠90mg +生理盐水1000ml静滴,每月1次;唑来磷酸4mg +生理盐水100mI静滴,每月1次。
( 4 )硝酸镓:该药通过抑制破骨细胞皱褶细胞膜.上的ATP酶依赖性质子泵,从而抑制破骨细胞吸收。该药的应用逐渐增多。
( 5 )降钙素:它通过抑制骨吸收同时增加尿钙的排出,来降低血钙水平。该药起效快,弥补了其他治疗药物起效慢的不足,是诊断后立即给药的理想选择。
( 6 )皮质激素:该药主要用于对激素敏感的恶性肿瘤如骨髓瘤、淋巴瘤、白血病和非常规乳腺癌等。其作用机制是抑制破骨细胞介导的骨质吸收,同时减少胃肠道钙的吸收。
2.低钠血症治疗的关键是提高血钠浓度及治疗原发肿瘤,提高的速率应根据病情发展的速度,病情严重程度等因素综合加以考虑。过快纠正低钠血症可能导致中心性桥脑髓鞘破坏、四肢瘫痪、失语等严重并发症。
( 1 )限制液体入量:一般应将液体入量限制在每日500ml入量,使血浆渗透压在7~ 10日内恢复,血钠达到130mmol/L以上。
( 2 )利尿: SIADH造成明显低钠血症时,可以使用速尿,使尿中水分排泄增加。同时停止使用可能促使ADH分泌或作用过强的药物。
( 3 )补充钠离子:通常采用生理盐水补钠。极严重低钠血症时,可少量补充高渗盐水。需要注意的是,输液速度不能过快。
( 4 )苯妥英纳:如果垂体后叶释放过多ADH或肺癌组织分泌过多ADH ,临床上可用苯妥英纳进行治疗,其原理是苯妥英纳能抑制垂体后叶或肺癌组织分泌过多ADH。