支持细胞-间质细胞瘤(睾丸母细胞瘤)

文章来源：张发布日期：2022-04-25 点击次数：(480)次

支持细胞-间质细胞瘤(SLCTs)发生率低，在整个卵巢肿瘤中占0.2%，与颗粒细胞瘤不同，他们多见于生育期妇女,75%发生在40岁以前，在停经期和儿童期少见。与卵泡膜细胞瘤相似，SLCTs具有激素活性,可分泌舉酮，导致雄激素过量和男性化表现。

SLCTs的病因仍不清楚。其起源于卵巢性索间质，但类似支持细胞和间质细胞。有假说认为其来源于残留的未分化的性索组织。最近，有研究认为，缺乏雌激素可引起卵泡转化为输精管，支持细胞转化为睾丸,并分泌睾酮。

SLCTs产生睾酮等物质可引起停经，甚至闭经、多毛和男性化等症状。除分泌皋酮外，单纯支持细胞可分泌雌激素或肾素。因此有些患者可表现为功能失调性子宫出血或高血压和低钾血症。单纯间质细胞瘤只分泌睾酮。但是大多数肿瘤是结合型SLCTs,且70%~85%具有男性化表现，如产生雄激素和阴蒂肿大。

对有男性化症状的妇女，应考虑有无Cushing综合征、肾上腺肿瘤、垂体功能失调、肾上腺增生或药物诱导的高雄激素血症。查体时可触及附件包块，可有雄激素过量表现，超声检查可辅助诊断，其典型的超声表现为:边界清楚的单侧实性包块或异质性多囊卵巢。诊断需结合影像学和实验室检查结果,最终由手术确诊。

SLCTs 90%以上为单侧的实性包块,也可有囊性成分,多为褐色和灰白色，其大小与其分化程度和预后有关。通常体积较大者分化较低，恶性程度较高;分化较好者通常直径为3~4cm,包含网状海绵样组织。低分化性瘤多含有出血性坏死组织。这类肿瘤的特点为纤维组织围绕的小管样结构。

SLCTs从组织学上可分为5类:高分化、中分化、低分化、网状和混合异质成分。异质成分包括其他组织成分,如胃肠道或软骨来源的。网状成分可能包括肝细胞分化,产生AFP。组织分类不同其预后也不同。

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