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什么是骨淋巴瘤?

文章来源:WU 发布日期:2021-10-12 点击次数:(561)次
  骨淋巴瘤是一种少见的结外淋巴瘤,分为原发性和继发性,约占骨原发恶性肿瘤的3%,结外淋巴瘤的5%。骨原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)是指起源于骨髓组织的淋巴瘤。继发性是指骨病灶为全身病变的一部分,由骨外淋巴组织的恶性淋巴瘤经血行播散或邻近肿大淋巴结直接侵犯所致。

  骨原发性非霍奇金淋巴瘤属于结外淋巴瘤,在确立此病诊断以前,必须与继发性骨非霍奇金淋巴瘤,即恶性淋巴瘤侵及骨组织引起骨质破坏相鉴别。原发性骨恶性淋巴瘤的诊断标准:①骨标本的病理形态改变应符合淋巴瘤;②原发病灶为单一骨骼:③如出现转移,仅局限为一个淋巴结受累,原发病灶发生和发现远处转移灶之间的时间在6个月以后。

NHL25%~45%累及骨骼,最常发生于骨盆及股骨,各占20%左右;其次是脊柱及肱骨,各占10%左右。


 

 

1、骨淋巴瘤的X线表现


  根据肿瘤骨破坏的X线形态,将其分为浸润型、溶骨型、硬化型、混合型及囊状膨胀型。以浸润型、溶骨型及混合型多见,硬化型及囊状膨胀型少见。

  (1
)溶骨性骨破坏最多见,骨皮质破坏、中断或呈筛孔样破坏,也可完整。可有轻度骨膜反应,以长骨多见,甚至可出现Codman三角。骨病灶骨质破坏的范围较广泛而临床表现较轻,X线表现与临床改变不一致,这是其他骨肿瘤少有的特点。
 
  (2)病变多发于扁骨及长骨的骨端,这可能与病灶起源于红骨髓组织有关,而发生于骨端的病变易侵及关节,引起关节面的破坏,关节间隙变窄。有人认为非霍奇金淋巴瘤细胞穿透浸润能力较强,直接溶骨,并穿透骨瑟板,与直接浸润关节软骨有关。

  (3)骨质破坏区内没有钙化,破坏区边缘模糊、不规则、骨皮质中断,并且病灶多伴有边缘性的骨硬化,骨质破坏与骨质硬化并存,骨质硬化是由骨小梁增多增粗引起。病理上见局灶纤维化,透明变性及反应骨形成。

  (4)可出现类似良性骨肿瘤或肿瘤样病变的囊状骨破坏,,同时见到囊状破坏区域边缘有硬化。

  (5
)有研究认为,骨原发性非霍奇金淋巴瘤可以见到双侧对称性发病。
 

2、骨淋巴瘤的MRI表现


  MRI表现多呈长TT信号,且呈斑片状不均匀强化影。软组织肿块多较大,常超越病骨范围,并包绕病骨周围生长,内无瘤骨和钙化。发生在脊柱者,软组织肿块呈梭形,且大于骨侵犯的范围,亦可向椎管内侵犯,多位于硬膜外,并有包绕硬膜囊呈纵行生长的趋势(图6-66)。

  骨质破坏范围广泛,骨皮质破坏较轻或完整,而有巨大软组织肿块,并包绕病骨周围生长,具有穿透性,是骨NHL的影像学特点。这可能是肿瘤细胞产生可控制广泛的破骨活性的溶解性细胞素介质,穿越哈佛管生长所致。


 

 

3、骨淋巴瘤的鉴别诊断


  (1)骨转移瘤:大多有原发肿瘤的症状,,溶骨性转移骨破坏区边缘多无硬化,而本病常有硬化。成骨性和混合性转移成骨较明显,多无软组织肿块及骨膜反应;而NHL以溶骨为主,成骨较轻,常有软组织肿块,部分可见骨膜反应。
 
  (2)骨髓瘤:发病年龄较大,多发型常为钻孔样骨破坏,边缘清楚,硬化少见,而NHL破坏区边缘模糊,多有硬化;单发型极少见,表现为囊状骨破坏,轻度膨胀,NHL囊状膨胀型与之较难鉴别。
 
  (3)Ewing肉瘤:多为广泛性虫蚀样骨破坏及葱皮样骨膜反应,骨皮质破坏明显;NHL骨皮质破坏轻,仅见轻度骨膜反应。

  (4
)慢性骨髓炎:骨质硬化明显,与NHL硬化型有时难以鉴别,但前者形成软组织肿胀,而本病则多形成巨大软组织肿块。
 
  (5) 嗜酸性肉芽肿:多见于小儿,发生于脊柱者梭形软组织肿块多局限在病椎的两侧;发生于长骨骨干者,骨硬化及骨膜反应明显,与本病容易鉴别。