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软组织的病理有哪些?诊断与鉴别诊断有哪些?

文章来源:孙 发布日期:2022-05-11 点击次数:(504)次

1、纤维肉瘤






肿块圆形或椭圆形,切面灰白或黄白,大小不一,小的肿瘤似可有包膜,大的分界不清,往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成,胞浆少,各束细胞间由胶原纤维分开,组织学形态比较一致。先天性及婴) l纤维肉瘤细胞有丝分裂比较
多见,可有淋巴细胞散在。
(二)恶性纤维组织细胞瘤
肿瘤多呈结节状,大小不一, 2~ 20cm ,多无包膜,切面为灰白色,鱼肉状,可有出血坏死,有时含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成,呈多形性,典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞。肿瘤多发于四肢,其欺是躯干,腹腔内、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。肿块呈单个结节状,开始时可很少,但常易犯局部深筋膜,有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移,深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。
(三)脂肪肉瘤
脂肪肉瘤分5种组织类型:分化良好型,黏液样型, 圆细胞型,多形型和混合型,该分型与预后相关,分化良好型预后最好,儿童多为该型和黏液样型,预后均良好。
(四)平滑肌肉瘤
一般将其分为3类:
1.腹膜后和腹腔内(大网膜,肠系膜,胃肠道和其他脏器)
2.皮肤和皮下组织。
3.脉管源性平滑肌肉瘤。
肿瘤质地坚韧,大小不一,中央常有坏死,无被膜覆盖,光镜下细胞呈长梭型,胞浆丰富,核分裂象多见。
(五)婴儿血管外皮细胞瘤
肿瘤为多房性,大小不- - ,界限清楚,显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集,肿瘤由血管扁平细胞组成,血管间有大量外皮细胞增生,肿瘤细胞向血管内生长,可见核分裂和坏死情况,在小儿中这并不提示恶性,少数情况下,肿瘤可向周围组织浸润,甚至远处
转移,则肯定为恶性。
(六)恶性血管内皮瘤
该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关,也有认为放射性射线辐射可导致本瘤,肿瘤直径多在几厘米范围,切面灰白或灰红色,形态不规则,质软,肿瘤内可见大小不一的腔隙,显微镜下可见广泛增生的内皮细胞,其结构呈形状不规则的血管腔,相互吻合成
网,细胞核分裂多见。
(七)淋巴管肉瘤.
肿瘤内见不规则的脉管结构,衬以恶性内皮细胞,细胞呈卵圆形或棱形胞浆,第V皿因子相关抗原也是本瘤的一个标志。
(八)滑膜肉瘤
肿瘤主要发生在关节旁,为圆形或多房性肿块,附着于关节周围的肌腱,腱鞘或关节囊的外面,切面呈黄或灰白色,光镜下肿瘤有两种形态的细胞,如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。
(九)恶性间皮瘤
恶性间皮瘤( maglignant mesothelioma )主要发生于体腔浆膜,如胸膜,腹膜,心包膜,睾丸鞘膜等,儿童患者的胸膜最多见,占85%左右,组织学分为:上皮型,纤维型与.上皮和纤维混合型,光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞,核仁显著,核有丝分裂象多见。
(十)恶性神经鞘瘤
恶性神经鞘瘤( maglignant schwannoma )典型病变是在一较大的神经行径中 ,有一菱形肿块 ,脊神经的远、近端均匀变粗,表明肿瘤向神经外膜扩展,肿瘤一般大于5cm ,表面呈多肉状,可有出血或坏死区,光镜下与纤维肉瘤相似,但本瘤的细胞有不规则的轮廓,细胞核呈波形,弯形或逗号形。
(十一)恶性间叶瘤
恶性间叶瘤( malignant mesenchymoma )是- -种来自间叶成分软组织肉瘤,儿童少见,男性多于女性。
肿瘤有多种恶性软组织,以横纹肌肉瘤,血管内皮瘤,滑膜肉瘤,恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多,因组织学多样性,故表现也多样性,总的来说很像横纹肌肉瘤。
(十二)腺泡型软组织肉瘤
腺泡型软组织肉瘤( alveolar soft tissue sarcoma )是- -临床病理实体,小儿少见,多见于15岁左右的青少年,女性多于男性,肿瘤无明显界限,质软和易碎,切面呈黄白或灰红色,中央含坏死和出血区,肿瘤周围有较粗的血管,光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙,腔隙中有界限分明的瘤细胞岛,瘤细胞中有坏死和脱落。
 
(十三)上皮样肉瘤
上皮样肉瘤( epithelioidsarcoma )是一种罕见的肉瘤,多发生于青少年,男性多于女性,本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。
本瘤是位于深部的一个或几个肿块,直径0.5~ 5cm ,与肌腱或筋膜有密切关系,肿瘤光滑或呈分叶状,坚实,边缘不清楚,切面带黏性,灰白色间隔黄褐色的出血区,显微镜下,细胞为明显小结状排列,中央有坏死变性倾向,胞浆为嗜伊红性,呈上皮形态,有丝分裂象多见。



2、诊断与鉴别诊断





(一)临床表现
软组织肉瘤以四肢和躯干体壁多见,肢体的近端比远端多见,即大腿较小腿多见,上臂较前臂多见,最常见的表现是进行性增大的肿块,往往伴有疼痛,可发生静息痛(即在静止时疼痛)和夜间痛,发生在关节周围的软组织肉瘤可引起关节的畸形和功能障碍,发生在腹膜后的软组织肉瘤可引起肠梗阻和输尿管梗阻症状,如果已经发生肺转移则有胸痛、咯血等症状。
1.肿块
患者常以无痛性肿块就诊,可持续数月或1年不等。肿块大、小不等,恶性肿瘤生长较快,体积较大,直径常大于5cm。位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。
2.疼痛
高分化肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。肿瘤如果累及邻近神经则疼痛为首要症状,出现疼痛则预后不好。保肢成功的病例仅27%出现疼痛,而施行截肢手术的疼痛则高达50%。
3.硬度
肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬,血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。
4.部位
纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后 ;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部;滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。
5.活动度
良性或低度恶性肿瘤,生长部位常表浅,活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤,其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。
6.温度
软组织肉瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度可正常。
7.区域淋巴结
软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大,有时融合成团。