霍奇金淋巴瘤病因和发病机制有哪些?
文章来源:WU
发布日期:2021-12-03
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一、霍奇金淋巴瘤的病因和发病
病因和发病机制不明,可能与病毒,免疫功能损害或缺陷,电离辐射,基因突变,细菌感染,遗传因素等有关;其中EB病毒(Epstein-Barr virus.EBV)的研究最受关注。
早期研究发现,霍奇金淋巴瘤的发病率呈两个年龄高峰,因此提示霍奇金淋巴瘤可能与某些感染因子有关。霍奇金淋巴瘤患者发病后血清中EBV抗体升高,有传染性单核细胞增多症病史者发生霍奇金淋巴瘤的危险性增高2~4倍等提示霍奇金淋巴瘤可能与EB病毒的感染相关。从20世纪 80年代中期开始,人们用免疫组织化学和分子生物学方法,从霍奇金淋巴瘤的组织和霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞(HRS细胞>中检测到了EBV的基因组和基因产物,并且发现 HRS细胞中的EBV具有单克隆性,提示EBV在霍奇金淋巴瘤发生初期或发生前就已感染了相关细胞。到目前为止,全世界约50%的霍奇金淋巴瘤有EBV感染。EBV感染率与地理环境,经济发展水平、年龄、特殊人群、组织学类型有明显关系。在亚洲、非洲和南美洲等发展中国家HL的EBV检出率比欧美发达国家高。儿童霍奇金淋巴瘤感染EBV比成人HL高,特别是10岁以下的儿童感染率更高,达到95%。儿童EBV感染与HL的组织学类型无关,提示可能是EBV相关的独立疾病。EBV 既与HIV相关,也与HL密切相关,EBV检出率达90%--100%。
二、霍奇金淋巴瘤的组织分型
在组织学上,混合细胞亚型(MCHL)与EBV关系最密切(80%~100%),其次是富于淋巴细胞型(LRHL)(47%),淋巴细胞消减型(LDHL)和结节硬化型(NSHL)(10%~40%)。结节性淋巴细胞为主HL(NLPHL),几乎与EBV无关,但近年也有报道显示在我国和南美,有个别或少数NLPHL病例与EBV有关。