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什么是霍齐金淋巴瘤?

文章来源:WU 发布日期:2021-12-03 点击次数:(407)次

一、霍奇齐金淋巴瘤的概述


  霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL;旧称何杰金病Hodgkin's disease,HD)是来源于淋巴组织的恶性肿瘤,是恶性淋巴瘤中的一类疾病,可以原发于淋巴结内和 / 或结外的淋巴组织,但多数原发于淋巴结。

  霍奇金淋巴瘤是以英国医师托马斯·霍奇金(Thomas Hodgkin,1798—1866)名字命名的恶性肿瘤,1832年英国伦敦的托马斯·霍奇金医师通过尸体解剖,肉眼观察,在论文中对?例淋巴结和脾脏肿大的病例进行了描述,这是首次完整的描述本病。因此,霍奇金被公认为第一个描述淋巴瘤的人。但是霍奇金医师并不是第一个发现这一疾病的人,早在1666年,Malpighi医师也曾描述了此病,但当时对这一疾病的认识更为肤浅和模糊。最初人们并不知道是恶性淋巴瘤,因此只是命名为Hodgkin 's disease,国内翻译为何杰金病,到20世纪90年代国内进行疾病命名的标准化,将何杰金病改为霍奇金病。

 

 

二、霍奇金淋巴瘤的特点


  该病的特点是淋巴结进行性肿大,通常首先发生于颈部,然后累及到胸腹腔淋巴结,出现脾脏肿大,最后死亡。1940年,Craft报道52例未治疗本病患者的5年生存率为6%。由于该病最常侵犯淋巴结、肝、脾、骨髓等组织,研究者均认为该病属于恶性淋巴瘤,但是并不知道来源于何种淋巴细胞。

  1878年,Greenfield首次对HL进行了初步的组织形态学描述。1898年Sternberg 和1902年Reed进一步描述了HL的组织学特点,特别对病变中具有特征性的巨细胞进行了详细的描述。Sternberg 着重描述了巨细胞多叶核的特点,而Reed则强调了巨细胞的大核仁。因此,这种特征性的巨细胞后来称为Reed-Sternberg(RS)细胞。目前,将单叶核的巨细胞称为Hodgkin(H)细胞,多叶核的巨细胞称为Reed-Sternberg(RS)细胞,它们统称为Hodgkin/Reed-Sternberg(HRS)细胞。

  通过长时间,几代临床和病理学家的不断研究,20世纪九十年代后期证明了霍奇金病的肿瘤细胞主要是来源于B淋巴细胞。2001年WHO的淋巴造血组织肿瘤分类标准也正式将该病命名为霍奇金淋巴瘤。


 

 

三、霍奇金淋巴瘤的治疗


  恶性淋巴瘤是对放疗、化疗最为敏感的恶性肿瘤之一,也是依靠常规内科综合治疗手段可以治愈的恶性肿瘤之一。霍奇金淋巴瘤是其中治疗效果较好的一组疾病。近20年来,肿瘤治疗技术有了巨大的进步,使得该病治愈率明显提高。传统的放疗已经使得霍奇金淋巴瘤的5年生存率提高到70%~80%,但是放疗的远期毒性不良反应却成为日益突出的问题。此外,对于具有不良预后因素、复发的霍奇金淋巴瘤常规治疗疗效常不满意,其主要原因是难以克服的耐药性、肿瘤负荷大、全身情况差和免疫功能低下等;造血干细胞移植等新技术的发展和完善,使得疗效在近10年中又有了进一步的提高。相信随着基因,蛋白质、干细胞等生物科学技术的发展,疗效还可能进一步提高。目前应用抗CD20单克隆抗体介导的靶向治疗等生物免疫疗法已经在尝试治疗结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。治疗霍奇金淋巴瘤应当建立在正确详尽的病理分型、临床分期、预后因素分析的基础上,系统合理地安排常规放疗、化疗和生物治疗,必要时进行大剂量化疗、放疗结合造血干细胞移植的治疗。因此,正确认识病情,系统合理地安排治疗和使用新技术,是获得较好疗效的关键。