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淋巴瘤并发第二肿瘤临床表现都有哪些?如何诊断?

文章来源:WU 发布日期:2021-11-30 点击次数:(418)次

一、淋巴瘤并发第二肿瘤临床表现及实验室检查


  1、继发骨髓增生异常综合征(S-MDS)和急性髓细胞性白血病(S-AML)HL经化疗后发生的AML约半数先发生MDS,后转化为AML,存在特征性染色体5q和7q缺失,这种难治性白血病预后极差。该AML发生的高峰是应用MOPP后5~10年。

  有观点认为S-AMIL/S-MDS在异基因ABMT或 PESCT与大剂量化疗相比,似乎与前期治疗更相关,只是因为有了更好的治疗(包括移植),患者生存时间延长S-AMIL/S-MDS出现增多。Akpek G等观察了自体和异基因BMT的两组HL患者,认为自体BMT后12年内复发和继发性 AML/MDS危险性增大,而异基因BMT 治疗HL与自体BMT相比,发生S-AML/S-MDS的风险较小。


 

 

  2、实体瘤、较AML发生少。常见的是肺、乳腺、胃肠肿瘤,其发病率呈中度上升。继发于HL治疗后20年的实体瘤累积发生危险是13.1%,而同期发生AML.和NHL的总体危险是8.1%。Rinsho等观察了109例自体PESCT患者(其中NHL25例,HL 5例),14~43个月后出现实体瘤5例,分别为大细胞肺癌、直肠腺癌、胆管细胞癌、口腔鳞癌、胆囊鳞癌,各1例,占总数的8%,其中3例由NHL予自体PBSCT后引起。有报道Ⅰ例肠内T细胞淋巴瘤予自体PBSCT后8个月出现慢性粒细胞性白血病(CML)。

  继发肺癌是HL死于继发性实体瘤的最重要原因。诊断HL后继发肺癌,平均发病时间为?年,而且多发生在接受膈上放疗的患者;吸烟可使肺癌发生的危险性提高20倍,有吸烟史者继发肺癌占53%。组织病理学以小细胞肺癌为主,占50%;13%单用放疗者发生肺腺癌。主要危险因素有:含烷化剂的化疗、放疗剂量≥>5Gy,化疗周期数及放疗的总剂量、吸烟史。

  医源性照射后乳癌发生率增加,年轻HIL患者经斗篷野放疗后发生乳癌的危险提高10倍。危险因素包括:放疗的年龄、时间和剂量。

  接受放疗的儿童HL患者发生大肠癌,甲状腺癌的危险性增大,而且骨和软组织肿瘤的发生率也高于普通人群,预后更差。这些肿瘤是儿童、青少年放疗后的主要继发肿瘤。胃、肠恶性肿瘤在HL放疗后第3个十年,发生危险性仍呈上升趋势。恶性黑色素瘤也可能出现。

 

四、淋巴瘤并发第二肿瘤诊断与鉴别诊断


  需与淋巴瘤进展、复发还是继发白血病或实体瘤鉴别诊断。

 

五、淋巴瘤并发第二肿瘤治疗


  以治疗第二肿瘤为主。ANL的中位生存时间为3~4个月,用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C),3.0/(m’· 12h),可使2/3患者得到缓解,缓解期2~27个月,低剂量AraC治疗效果差。此外,用骨髓移植方法治疗,也可取得一定缓解,但其预后不佳。实体瘤以化疗为主。
 

 

六、淋巴瘤并发第二肿瘤预后


  第二肿瘤与原发肿瘤比较,预后更差。