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什么是淋巴瘤并发噬血细胞综合征？

文章来源：WU 发布日期：2021-11-24 点击次数：(1379)次

一、淋巴瘤并发噬血细胞综合征概述

　　鼻型NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)大约15%以上的病例有噬血细胞综合征(HPs)的表现。大多数观点认为， HPs可能是肿瘤细胞释放的某些细胞因子如IFN-y、GM-CSF等造成的组织细胞、巨噬细胞增殖，而大量吞噬血细胞，是肿瘤伴随现象。国外有人提出通过化学荧光分析血中单核细胞的方法，可判断病变组织内细胞的吞噬活性，比 IFN-y特异性强。国内有人报道，在SPTCL中出现HPs是因一种称作“吞噬细胞增多诱导因子”( phagocyte inducing factor，PIF)的细胞因子作用。体外短期培养该因子为≥>50KD的蛋白质。PIF由肿瘤细胞释放，它能促进巨噬细胞的吞噬活性，而不增加对抗体和补体的敏感性。也有人报道皮肤y-8T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征。

二、淋巴瘤并发噬血细胞综合征临床表现

　　淋巴瘤伴发本综合征时可有贫血，粒细胞减少、血小板减少等，也可出现全血细胞减少；患者也可有发热、肝脾肿大、凝血异常等表现。

三、淋巴瘤并发噬血细胞综合征治疗

　　应直接控制原发疾病。在该综合征的治疗期间，需要输血小板，红细胞等支持治疗。

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