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原发纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现有哪些?

文章来源:未知 发布日期:2021-08-27 08:45 点击次数:
 原发纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤多见于年轻的成年人,中位发病年龄35岁左右,女性略多于男性。肿瘤细胞起源于胸腺B细胞,基因表达谱具有自身独特性,与经典的霍奇金淋巴瘤相似性更高。

 

 

1、原发纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤临床表现


  临床症状和体征多与快速增大的纵隔肿物旧大,可以上腔静脉压迫综合征,心包积液和胸腔积液等。初治时病变常较局限,主要位于前上纵隔,可伴有锁骨上、颈部和肺门淋巴结受累,复发后常伴有广之的结外器。
 

2、原发纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤治疗原则


  化疗方案的选择尚存争议。可选择的方案包括:R-CHOp、剂量调整的R-EPOCH或R-CHOP续贯R-ICE等。化疗后可行巩固放疗,但PET-CT阴性和无大肿块的患者可以考虑不放疗。因采用CT评价,常可见残存肿物影,无法鉴别是否为肿瘤残存,推荐化疗结束时采用PET-CT评估。


 

 

2、原发纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤预后


  预后优于非特指型的弥漫大B细胞淋巴瘤,联合利妥昔单抗治疗后,无进展生存( progression free survival ,PFS )显著提高,5年PFS可以达到70%~90%。不良预后因素包括:年龄大、一般状态不佳、分期晚等。