颗粒细胞肿瘤

文章来源：张发布日期：2022-04-22 点击次数：(368)次

成人型GCT的发病高峰年龄为50~54岁,占GCTs的95%。然而，幼年型GCT发病年龄小,仅占5%。Young 等调查了125例幼年型GCT,发现近一半发病年龄小于10岁，仅有3%患者年龄大于30岁。尽管幼年型GCT属于GCTs,但其与成人型在组织学上存在差异。

GCTs的病因尚不清楚,对颗粒细胞起源于性腺性索还是来自间质的生殖嵴还有争议。由于颗粒细胞在卵泡刺激素(FSH)作用下可增殖，有人提出假设:绝经后卵泡刺激素的升高

引起颗粒细胞增殖变异。这也许能解释GCTs为什么在绝经后妇女中发病率高，但这不能解释为什么在年轻妇女及青春期前妇女中也发病。最近的研究提出存在原始颗粒干细胞,但还需要更多研究。

症状GCTs可产生激素,由于激素的作用通常GCTs早期就被诊断出来。患者最常见的症状是月经的改变,或绝经后出血，90%以上肿瘤为I期。对于青春前期女性，70%~80%的GCTs导致性早熟。由于GCTs容易出血,该肿瘤可能会破裂导致腹腔内出血，出现腹部锐痛和腹膜炎表现。

诊断由于高雌激素血症引起的症状独特，所以GCTs常被早期诊断。体格检查时，可检查出包块，平均肿瘤包块直径为12cm。超声检查常发现一囊性异质包块。手术切除时才能确诊，在此之前很难确诊。

组织学和病理学GCTs 肿瘤表面常为灰黄色，根据其内脂质成分多少而有差异。常由于囊内坏死出现出血。绝大多数GCTs都是单侧的，仅2%为双侧的。Call-Exner小体是GCTs的独特组织学表现，见于30%~40%的GCTs,并且表现为被嗜酸性物质包绕着的颗粒细胞花环。其他典型发现包括咖啡豆核形。由于并非所有GCTs瘤都具有Call-Exner小体或咖啡豆核形表现，所以病理诊断不能光看这两个特点。有些GCTs仅有颗粒细胞，但多数还含有卵泡膜细胞,有些含纤维原细胞这些肿瘤通常核分裂象少,核异型象少。

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