性索间质肿瘤

文章来源：张发布日期：2022-04-22 点击次数：(524)次

性索间质肿瘤是卵巢肿瘤中的一种,来源于原始性腺中的性索及间质组织。其准确的组织来源尚不清楚，在卵巢肿瘤中占5%~8%,在任何年龄都能发生，但多见于50岁左右的妇女。性索间质瘤分为颗粒细胞瘤(GCTs)、支持细胞-间质细胞瘤、性索间质瘤伴有环形管和两性母细胞瘤。

性索间质肿瘤介于良性和恶性之间，根据其细胞类型和分化情况不同而存在差异。幸运的是，由于性索间质肿瘤具有激素活性,而具有独特的临床表现，绝大多数性索间质瘤都在早期阶段被诊断出来。GCTs可分泌雌激素，而支持细胞-间质细胞瘤可产生睾酮，其他性索间质瘤也可分泌激素。产生雌激素的肿瘤最常见的症状是乳房增大,阴道流血。生育期妇女可表现为月经失调，绝经后妇女常表现为绝经后阴道流血和乳房胀痛。分泌雄激素的肿瘤，可出现多毛症、声音低沉、男性秃顶、乳房萎缩、阴蒂肥大和痤疮表现。

肿瘤包块也引起其他一些普通症状，包括腹围增加、腹胀及体检时发现腹部包块。当肿块压迫膀胱和(或)直肠时，可引起泌尿系统症状和(或)便秘。

总的来说，这些肿瘤的预后是良好的，因为绝大多数性索间质瘤在早期就被发现，并且复发时间比上皮类肿瘤晚。尽管有些性索间质瘤是良性的(如纤维瘤和泡膜细胞瘤),但也有部分性索间质瘤具有潜在的侵袭能力。幸运的是, 90%以上的性索间质瘤在I期就已诊断出来。毫无疑问，手术是诊断和治疗性索间质瘤的首要手段。

性索间质瘤较为罕见，关于它的治疗仍有争议。通常普遍认同的是对绝经后妇女可根据手术分期行全子宫加双附件切除术。分期依据包括:盆腔冲洗、腹膜活检、网膜切除、盆腔和腹主动脉旁淋巴结取样。对有生育要求的患者，如果病变仅局限于-一侧卵巢,对侧卵巢正常,并且腹腔和盆腔没有转移者可保留对侧卵巢和子宫。

不幸的是,对于分期晚的病例，没有可用的随机对照研究指导相关治疗，由于病例数少,其相关的前瞻研究也有限。多数可参考的文献都源自回顾性的研究。一般来说，对于病变高级阶段、复发和低分化肿瘤,建议予BEP(博来霉素1依托泊苷/顺铂)或铂1紫杉醇辅助化疗。

尽管对于性索间质瘤的随访期限没有明确建议,但考虑到其存在复发情况，通常终身随访。在我们目前的研究中，头两年每3~4个月复查一次, 第3~5年每6个月复查一次, 以后每年复查一次。每次复查,行盆腔检查和肿瘤标志物的检测。有些患者还行CT检查,如担心复发,可行影像学检查。

由于性索间质瘤种类各不相同，下面从流行病学、组织学、病理学、诊断和治疗等方面分别阐述各类肿瘤。

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