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外周T细胞淋巴瘤临床表现有哪些?

文章来源:未知 发布日期:2021-09-02 14:00 点击次数:
 外周T细胞淋巴瘤( peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤,外周T细胞淋巴瘤,非特指型( peripheral T-cell lymphoma , not otherwise specified,PTCL-NOS )是外周T细胞淋巴瘤中最常见的一种类型。在欧美国家,外周T细胞淋巴瘤,非特指型占所有非霍奇金淋巴瘤的7%~10%,亚洲国家发病率明显高于欧美,占所有非霍奇金淋巴瘤的15%~22%。由于其在形态学、免疫学、遗传学和临床表现上都无特异性,所以只有在排除其他独立分型的T细胞淋巴溜后,再做P—NOS的诊断。

 

 

1、外周T细胞淋巴瘤临床表现


  发病常见于中老年人,中位发病年龄55岁,外周T细胞淋巴瘤,非特指型无明显性别差异。多表现为浅表淋巴结肿大,半数伴B症状。结外常累及皮肤及皮下组织、肝脾、消化道、甲状腺及骨髓等。诊断时多为Ⅲ、IV期。
 

2、外周T细胞淋巴瘤病理诊断


 外周T细胞淋巴瘤,非特指型是成熟外周T细胞发育阶段的肿瘤。病理组织学为丰富的高内皮小血管增生、上皮样组织细胞增生及炎性细胞浸润的混合性背景。瘤细胞形态多样且变化大,可以由小、中等或大细胞组成,多数为中到大细胞,胞质淡染,胞核多形性,不规则,染色质多或泡状,核仁明显,核分裂象多见。IHC常表达T细胞相关抗原CD3E、CD2,而成熟T细胞的一种或多种抗原(CD5或CD7)常丢失;免疫表型为CD3 ( + )、CD4 (+ )、CD5 ( + )、CD45RO ( + )、CD7 ( - )、CD8 ( -);存在T细胞克隆性增殖的证据。早期病变常有淋巴结结构的残存。需注意鉴别生发中心辅助T细胞来源的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。此外,在DLBCL的细胞多形性明显时,酷似T细胞特点,也需要进行鉴别,所以B细胞标记物不可缺少。在伴有多量浆细胞增生时,请注意浆细胞的克隆性。

 

 

3、外周T细胞淋巴瘤治疗


 治疗策略:外周T细胞淋巴瘤,非特指型本身是一组异质性的疾病,其最佳治疗方案和治疗策略仍在探索中。对aaIPI低危或低中危的Ⅰ、Ⅱ期患者首先推荐参加临床试验或6~8个周期的化疗联合局部放疗。对于aaIPI高危或中高危的Ⅰ~IV期患者,首先推荐参加临床试验,或者6~8个周期的化疗联合或不联合局部放疗。对于复发难治的外周T细胞淋巴瘤,非特指型患者,则推荐参加临床试验、应用二线方案治疗或姑息性放疗。