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遗传性非息肉性大肠癌

文章来源:张 发布日期:2022-03-18 点击次数:(429)次
    遗传性非息肉性结直肠癌综合征(HNPCC),也称为Lynch综合征,首次确定诊断是在一个拥有年轻型大肠癌发病病史的家庭当中。这种恶性肿瘤的终身发生风险为25%~75%,大肠癌平均诊断年龄是44岁。几乎75%的HNPCC相关的结肠直肠癌发生在升结肠(右侧结肠),继时性结直肠癌的发病风险为每年1%~4%。
 

    虽然大肠癌是HNPCC的主要特点,这种综合征也增加了其他恶性肿瘤的发生风险。第二种最常见的癌症是子宫内膜癌(或称子宫癌),终身发生风险为30%~60%,其次是卵巢癌,有10%的终身风险。其他相关的癌症终身风险一般低于10%,包括胃、小肠、泌尿道和胆管癌。如果一个妇女有大肠癌的个人史或者家族中有HNPCC家族史,那么当她同时患有原发性子宫内膜癌或卵巢癌时则提示该病人患有HNPCI5S。
 

    对于遗传性乳腺癌和卵巢癌,哪种确切因索决定基因突变阳性患者是否会发生癌症是未知的。人们怀疑,癌症的发展是由于一个特殊变异位点结合了DNA错配修复基因当中的一个,加上其他共同遗传基因因素和环境因素相互作用。因此,目前不能给一些特殊的人提供个性化的危险评估。